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Syndrome de Kostmann

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Définition

Neutropénie congénitale sévère rare caractérisée par un manque de neutrophiles matures (nombre absolu de neutrophiles inférieur à 500 cellules/mm3)) associé à des infections bactériennes fréquentes et récurrentes (par exemple, otite moyenne, pneumonie, sinusite, infections urinaires, abcès de la peau et/ou du foie) et à une augmentation des promyélocytes dans la moelle osseuse. Des maladies parodontales, ainsi que des symptômes neurologiques, tels que des troubles cognitifs, une neurodégénérescence sévère et une épilepsie, ont été rapportés chez certains patients.

ORPHA:99749

Niveau de classification : Pathologie

Synonyme(s) :
  • Agranulocytose constitutionnelle
  • Agranulocytose infantile
  • Neutropénie congénitale sévère type 3

Prévalence : <1 / 1 000 000

Hérédité : Autosomique récessive

Âge d'apparition : Néonatal

CIM-10 : D70

CIM-11 : 4B00.00

OMIM : 610738

UMLS : C5235141

MeSH : C537592

GARD : 302

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Informations détaillées

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