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Deficiência de arginina vasopressina adquirida

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Definição da doença

A diabetes insípida central adquirida (CDI adquirida) é um subtipo de diabetes insípida central (CDI, ver este termo), caracterizada por poliúria e polidipsia, devido a uma diminuição idiopática ou secundária na produção de vasopressina (AVP).

ORPHA:95626

Nível de Classificação: Subtipo de patologia

Sinónimo(s):
  • CDI adquirida
  • Diabetes insipidus neurogénica adquirida

Prevalência: Desconhecido

Hereditariedade: -

Idade de início: Qualquer idade

CID-10: E23.2

CID-11: 5A61.5

UMLS: C5680256

Sumário
Epidemiologia

A prevalência é desconhecida.

Descrição clínica

A doença ocorre igualmente em ambos os sexos e em todas as faixas etárias, mas na maioria das vezes tem um início em torno dos 10-20 anos de idade. Os sintomas incluem poliúria, polidipsia, geralmente associada a perda de peso, e noctúria.

Etiologia

A CDI adquirida é uma condição secundária aos danos no sistema nervoso central ou é idiopática (causa desconhecida). As causas que levam a danos na região cerebral hipotálamo-neurohipófise incluem traumatismo craniano (resultante de um acidente ou cirurgia), anomalias congénitas (síndrome de interrupção da haste hipofisária (EIPS, ver este termo), infecções (meningite, encefalite), doenças auto-imunes (hipofisite primária, ver este termo) e inflamatórias (sarcoidose e granulomatose de Wegener, ver estes termos) ou neoplásicas [germinoma, meningioma, células de Langerhans, craniofaringioma (ver estes termos), cistos da bolsa de Rathke e metástases]. Até 50% dos casos de CDI idiopática a causa é desconhecida, mas suspeita-se que a autoimunidade possa estar envolvida em alguns deles.

Atualizado em: julho 2012
Um resumo sobre esta doença está disponível em English, Français, Español, Deutsch, Italiano, Nederlands Polski
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