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Deficit acquisito di arginina vasopressina

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Definizione della malattia

Il diabete insipido acquisito (CDI acquisito) è un sottotipo del diabete insipido centrale (CDI; si veda questo termine), caratterizzato da poliuria e polidipsia; è causato dalla riduzione idiopatica o secondaria della produzione di vasopressina (AVP).

ORPHA:95626

Livello di Classificazione: Sottotipo della malattia

Sinonimo/i:
  • CDI acquisito
  • Diabete insipido neurogeno acquisito

Prevalenza: Sconosciuto

Trasmissione: -

Età di esordio: Qualsiasi età

ICD-10: E23.2

ICD-11: 5A61.5

UMLS: C5680256

Riassunto
Epidemiologia

La prevalenza non è nota.

Descrizione clinica

Colpisce entrambi i sessi e a tutte le età, anche se spesso l'esordio avviene all'età di 10-20 anni. I sintomi comprendono la poliuria, la polidipsia, di solito associata alla perdita di peso, e la nicturia.

Eziologia

Il CDI acquisito è secondario a una condizione che danneggia il sistema nervoso centrale o è idiopatico (eziologia non nota). Le cause che danneggiano la regione ipotalamo-neuroipofisaria sono i traumi cranici (da incidente o da intervento chirurgico), le anomalie congenite (sindrome da interruzione del peduncolo ipofisario, PSIS; si veda questo termine), le infezioni (meningite, encefalite), le patologie autoimmuni (ipofisite primitiva; si veda questo termine) e le malattie infiammatorie (sarcoidosi e granulomatosi di Wegener; si vedano questi termini) o neoplastiche (germinoma, meningioma, istiocitosi con cellule di Langerhans, craniofaringioma (si vedano questi termini), metastasi e cisti della tasca di Rathke). In oltre il 50% dei casi, il CDI è idiopatico e la causa non è nota, anche se si sospetta che l'autoimmunità possa avere un ruolo in alcuni casi.

Ultimo aggiornamento: luglio 2012
Un testo su questa malattia è disponibile in English, Français, Español, Deutsch, Português, Nederlands Polski
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Linee guida
Linee guida di emergenza
Français (2017.pdf) - Orphanet Urgences
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