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Arginin-Vasopressin-Mangel, erworbener
Der Erworbene zentrale Diabetes insipidus (erworbener CDI) ist ein Subtyp des Zentralen Diabetes insipidus (CDI; s. dort) und gekennzeichnet durch Polyurie und Polydipsie als Folge einer idiopathischen oder sekundären Verminderung der Produktion von Vasopressin (AVP).
ORPHA:95626
Klassifizierungsebene: Subtyp der Störung
- CDI, erworbener
- Neurogener Diabetes insipidus, erworbener
Prävalenz: Unbekannt
Erbgang: -
Manifestationsalter: Alle Altersgruppen
Die Prävalenz ist nicht bekannt.
Die Krankheit tritt in beiden Geschlechtern gleich häufig auf. Sie beginnt am häufigsten im Alter zwischen 10-20 Jahren, kann aber in allen Altersgruppen auftreten. Symptome sind Polyurie und Polydipsie, in der Regel in Verbindung mit Gewichtsverlust und Nykturie.
Der Erworbene CDI ist entweder Folge einer Schädigung des zentralen Nervensystems oder er ist idiopathisch (unbekannte Ätiologie). Ursachen einer Schädigung der hypothalamisch-neurohypophysären Hirnregion sind Schädeltrauma (Unfall oder Chirurgie), angeborene Fehlbildungen (Syndrom des unterbrochenen Hypophysen-Stiels (PSIS; s. dort)), Infektionen (Meningitis, Enzephalitis), Autoimmunkrankheiten (primäre Hypophysitis; s. dort), entzündliche (Sarkoidose und Wegener-Granulomatose; s. diese Termini) oder neoplastische (Germinom, Meningeom, Langerhans-Zell- Histiozytose, Kraniopharyngeom (s. diese Termini) Erkrankungen, Zysten der Rathkeschen Tasche und Metastasen. Bis zu 50 % der Fälle von CDI sind idiopathisch, die Ursache ist unbekannt aber Autoimmunität wird in einer Reihe dieser Fälle vermutet.
Aktualisiert am: Juli 2012
: erstellt/empfohlen von ERN
: erstellt/empfohlen von FSMR
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