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Deficiencia de arginina vasopresina adquirida

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Definición de la enfermedad

Es un subtipo de diabetes insípida central (DIC) caracterizado por poliuria y polidipsia debido a una disminución idiopática o secundaria en la producción de vasopresina (AVP).

ORPHA:95626

Nivel de clasificación: Subtipo de trastorno

Sinónimos:
  • Diabetes insipida neurogénica adquirida
  • DIC adquirida
  • Diabetes insipida central adquirida

Prevalencia: Desconocido

Herencia: -

Edad de inicio o aparición: Cualquier edad

CIE-10: E23.2

CIE-11: 5A61.5

UMLS: C5680256

Resumen
Epidemiología

La prevalencia es desconocida.

Descripción clínica

Afecta por igual a ambos sexos y se presenta en todos los grupos de edad aunque con mayor frecuencia entre los 10-20 años. Los síntomas incluyen poliuria, polidipsia, generalmente asociada a pérdida de peso, y nicturia.

Etiología

La DIC adquirida es secundaria a una enfermedad que daña el sistema nervioso central o es idiopática (etiología desconocida). Las causas que dañan la región hipotálamo-neurohipofisaria incluyen: traumatismo craneoencefálico (por accidente o por intervención quirúrgica), anomalías congénitas (síndrome de interrupción del tallo hipofisario, ITH; ver término), infecciones (meningitis, encefalitis), enfermedades autoinmunes (hipofisitis primaria; ver término) e inflamatorias (sarcoidosis y granulomatosis de Wegener; ver términos), o neoplásicas (germinoma, meningioma, histiocitosis de células de Langerhans, craneofaringioma; (ver términos), quiste de la bolsa de Rathke y metástasis). Hasta el 50% de los casos de DIC son idiopáticos, siendo la causa desconocida, aunque se sospecha que la autoinmunidad puede estar implicada en algunos de ellos.

Última actualización: julio 2012
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