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Déficit acquis en arginine vasopressine

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Définition

Le diabète insipide central acquis (DIC acquis) est un sous-type de diabète insipide central (DIC) caractérisé par une polyurie et une polydipsie, due à une diminution de la production de vasopressine de cause idiopathique ou secondaire.

ORPHA:95626

Niveau de classification : Sous-type d'une pathologie

Synonyme(s) :
  • DIC acquis
  • Diabète insipide neurogène acquis

Prévalence : Inconnu

Hérédité : -

Âge d'apparition : Tout âge

CIM-10 : E23.2

CIM-11 : 5A61.5

UMLS : C5680256

Résumé
Epidémiologie

La prévalence est inconnue.

Description clinique

La maladie touche autant les hommes que les femmes et tous les groupes d'âge, mais apparaît le plus souvent entre 10 et 20 ans. Les symptômes incluent polyurie, polydipsie, généralement associées à une perte de poids, et nycturie.

Etiologie

Le DIC acquis est soit secondaire à une maladie qui affecte le système nerveux central, soit idiopathique (étiologie inconnue). Les causes à l'origine d'une détérioration de la région hypothalamo-hypophysaire du cerveau incluent traumatisme crânien (à la suite d'un accident ou d'une intervention chirurgicale), anomalies congénitales : rupture de la tige pituitaire (PSIS), infections (méningite, encéphalite), maladies autoimmunes (hypophysite primitive), inflammatoires (sarcoïdose et granulomatose de Wegner) ou néoplasiques (germinomes, méningiomes, histiocytose Langerhansienne, craniopharyngiomes , kystes de la poche de Rathke (KPR)). Jusqu'à 50% des cas de DIC sont idiopathiques et la cause est inconnue, mais on suspecte une origine autoimmune pour un grand nombre d'entre eux.

Dernière mise à jour : juillet 2012
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