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Sindrome di Stevens-Johnson/spettro della necrolisi epidermica tossica
ORPHA:95455
La necrolisi epidermica (sindrome di Stevens-Johnson, necrolisi epidermica tossica) è una grave malattia cutanea indotta da un'allergia ad alcuni farmaci, caratterizzata dalla distruzione dell'epitelio cutaneo e delle membrane mucose. È estremamente rara (circa due casi ogni milione per anno) e può portare al decesso. Gran parte della superficie corporea e delle mucose è coperta da pustule e la cute tende a staccarsi. Sono frequenti le complicazioni viscerali. La diagnosi clinica può essere confermata dalla biopsia cutanea, che mostra una necrosi epidermica a tutto spessore. Nel 50% dei casi sono stati individuati una dozzina di farmaci 'ad alto rischio'. È necessaria la presa in carica sintomatica presso strutture specializzate. Il tasso di mortalità è elevato (20-25%) e circa la metà dei pazienti che sopravvive presenta postumi, in particolare a livello degli occhi.
Ultimo aggiornamento: giugno 2007
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