Conhecimento sobre doenças raras e medicamentos órfãos

A prevalência exacta é desconhecida.

Esta doença pode ocorrer em qualquer idade. O início é muitas vezes repentino. A apresentação inicial pode ser dor abdominal, náuseas, vómitos e febre. Crises de hipoglicemia ou sintomas de desidratação são manifestações comuns em crianças. Se não tratada, o choque e a hemorragia supra-renal bilateral podem levar à morte.

A causa mais comum de AAI nos doentes com insuficiência supra-renal crónica é a suspensão súbita da terapia com esteróides. Uma doença precipitante (como infecção grave, enfarte agudo do miocárdio, acidente vascular cerebral), cirurgia sem a suplementação supra-renal adequada, gravidez, trauma agudo ou outra doença aguda ou crónica são causas potenciais de uma crise supra-renal aguda. A AAI pode resultar de exacerbação aguda da insuficiência supra-renal primária crónica (CPAI). A destruição supra-renal pode estar associada a uma supra-renalite auto-imune (doença de Addison), de forma isolada ou em contexto da poliendocrinopatia auto-imune tipo 1, 2 ou 4. Também pode ser causada por tuberculose, micoses oportunistas e infecções virais em doentes imunocomprometidos ou por metástases. A destruição supra-renal pode ainda ocorrer na ausência de história de CPAI e dever-se a uma hemorragia supra-renal bilateral maciça (BMAH), como se observa na síndrome de Waterhouse-Friderichsen. A AAI pode ainda resultar da insuficiência corticotrófica, isolada ou, frequentemente, de uma insuficiência hipofisária anterior.

Sinais clínicos são geralmente inespecíficos, mas o diagnóstico de AAI deve ser analisado se um doente apresentar hipotonia ou choque refractário ao uso de catecolaminas. Os exames laboratoriais mostram sinais de insuficiência supra-renal, como hipoglicemia, hiponatremia com natriurese elevada, hipercaliemia, hemoconcentração, acidose metabólica hipoclorémica e insuficiência renal funcional, confirmados por hipocortisolemia, aumento da ACTH e resposta inadequada ao teste rápido de estimulação com ACTH (diagnóstico de AAI primária e absoluta). A insuficiência de mineralocorticóide, quando presente, pode confirmar-se pelos baixos níveis de aldosterona e aumento da actividade da renina plasmática (PRA). O diagnóstico etiológico é baseado em exames de imagem (TC, ecografia ou RM). No caso de insuficiência hipofisária anterior, os níveis séricos de ACTH são baixos.

Deve excluir-se a insuficiência supra-renal secundária. A peritonite é muitas vezes um diagnóstico diferencial, bem como outras causas de destruição supra-renal, como supra-renalectomia bilateral, supra-renalite infecciosa e infiltração tumoral.

É essencial um tratamento imediato em unidade de cuidados intensivos. A administração de 100 mg de hidrocortisona por via endovenosa (seguido de 100-200 mg durante 24 h) combinado com reposição de fluidos (1L de solução salina, durante a 1ª hora, 500 ml durante a 2ª hora) é o tratamento padrão para uma crise supra-renal. Em crianças, a dose baseia-se em 2 mg/kg a cada 6 h e o reequilíbrio hidroeletrolítico na reposição de volume ao ritmo de 3L/m2/dia. Durante este período a monitorização cardíaca é essencial. Se necessário também são administrados antibióticos, vasopressores, heparina, transfusões de hemácias, plaquetas, crioprecipitados e plasma fresco congelado. Estratégias preventivas de crises supra-renais incluem o aumento da dosagem de hormonas esteróides nos períodos de stress em pessoas com CPAI. Os doentes e suas famílias devem ser educados sobre como actuar perante uma crise supra-renal.

O prognóstico varia com a etiologia, mas geralmente está relacionado com a rapidez de diagnóstico e assistência médica. A morte é rara quando os doentes têm a assistência adequada.

Atualizado em: outubro 2012 - Editor(es) Prof Juliane LEGER