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La prevalenza non è nota.

La malattia può manifestarsi a tutte le età. L'esordio è spesso improvviso. Il quadro clinico iniziale può essere aspecifico e limitarsi al dolore addominale, alla nausea, al vomito, alla perdita di peso, alla tachicardia e alla febbre. Nei bambini sono comuni l'ipoglicemia asintomatica, le crisi ipoglicemiche o i segni della disidratazione. In assenza di trattamento, lo shock e l'emorragia surrenalica bilaterale possono portare rapidamente alla morte.

La sospensione degli steroidi è la causa più comune di AAI nei pazienti con insufficienza surrenale cronica. Altre potenziali cause sono una malattia scatenante (infezione grave, infarto miocardico acuto, ictus), un intervento chirurgico senza supporto surrenale, la gravidanza, una malattia acuta o cronica, o un trauma acuto. La malattia può originare dalla riacutizzazione di un'insufficienza surrenale primitiva cronica (CPAI). La distruzione del surrene può associarsi all'adrenalite autoimmune (malattia di Addison), isolata o nel contesto della poliendocrinopatia autoimmune tipo 1, 2 o 4. Può anche essere causata dai farmaci che riducono il metabolismo degli steroidi utilizzati nei pazienti con tubercolosi, micosi opportunistiche e infezioni virali in pazienti immunocompromessi e con metastasi ai surreni. La distruzione del surrene può avvenire senza un'anamnesi positiva per CPAI e può dipendere da una massiccia emorragia surrenalica bilaterale (BMAH), come nella sindrome di Waterhouse-Friderichsen. L'AAI può anche essere causata da un'insufficienza corticotropa, isolata o, più spesso, è dovuta a un'insufficienza completa dell'ipofisi anteriore. Anche la terapia continuativa a base di glucocorticoidi (steroidi esogeni come il prednisone per os o gli steroidi per via inalatoria) può causare l'insufficienza surrenalica (insufficienza surrenalica secondaria). L'improvvisa sospensione del trattamento può causare un'insufficienza surrenale acuta.

I segni clinici sono aspecifici; la diagnosi viene ipotizzata quando un paziente presenta ipotonia o shock con scarsa risposta alle catecolamine. Gli esami di laboratorio evidenziano segni di insufficienza surrenale (ipoglicemia, iponatriemia ed elevata natriuresi, iperkaliemia, emoconcentrazione, acidosi metabolica ipocloremica e insufficienza renale funzionale), confermati dall'ipocortisolemia, dall'aumento dell'ormone adrenocorticotropo (ACTH) e da un'insufficiente risposta al test di stimolazione rapida con ACTH, che permette la diagnosi di AAI assoluta e periferica. L'insufficienza di mineralcorticoidi, quando presente, viene confermata dai bassi livelli di aldosterone e dall'elevata attività della renina plasmatica (PRA). La diagnosi eziologica si basa sulle immagini diagnostiche (TAC, ecografia o risonanza magnetica). In caso di insufficienza dell'ipofisi anteriore, i valori di ACTH sono bassi.

La diagnosi differenziale si pone con l'insufficienza surrenalica secondaria, con la peritonite, e con le altre cause di distruzione del surrene (surrenectomia bilaterale, sindrome di Waterhouse-Friderichsen adrenalite autoimmune e adrenalite infettiva).

È necessario un trattamento immediato in un reparto di terapia intensiva. Il trattamento standard per una crisi surrenalica consiste nella somministrazione di 100 mg di idrocortisone e.v. (seguita da 100-200 mg nelle 24 ore) associata alla rianimazione con liquidi (1 L di soluzione salina nella prima ora, 500 ml nella seconda). Nei bambini il dosaggio è 2 mg/kg/ogni 6 ore, con un riequilibrio idroelettrolitico di 3l/m2/d. Durante questo periodo, il monitoraggio cardiaco è essenziale. In caso di necessità, è possibile somministrare antibiotici, vasopressori, eparina, concentrati eritrocitari, piastrine, crioprecipitati e plasma fresco congelato. Le misure preventive comprendono l'aumento del dosaggio degli ormoni steroidei per os nei periodi di stress nei pazienti con CPAI, oppure l'iniezione intramuscolare, endovenosa o sottocutanea. I pazienti e le loro famiglie devono essere informati su cosa fare durante una crisi surrenalica.

La prognosi varia a seconda delle diverse eziologie, ma generalmente correla con la rapidità della diagnosi e l'assistenza medica. La morte è un evento raro quando i pazienti ricevono un'assistenza medica adeguata.

Ultimo aggiornamento: dicembre 2019 - Revisore(i) esperto(i): Pr Juliane LEGER