Connaissances sur les maladies rares et les médicaments orphelins

La prévalence exacte de l'insuffisance surrénale aiguë (ISA) est inconnue.

La maladie peut survenir à tout âge et souvent de manière soudaine. La présentation peut être non spécifique et se limiter à des douleurs abdominales, des nausées, des vomissements, une perte de poids, une tachycardie et une fièvre. Les crises d'hypoglycémie ou les symptômes de déshydratation sont des manifestations courantes chez les enfants. En l'absence de traitement, le choc et l'hémorragie surrénalienne bilatérale peuvent entraîner rapidement un décès.

Le retrait des stéroïdes est la cause la plus fréquente d'ISA chez les patients souffrant d'insuffisance surrénale chronique. Une maladie précipitante (infection grave, infarctus du myocarde aigu, accident vasculaire cérébral), une intervention chirurgicale sans soutien surrénalien, une grossesse, une maladie aiguë ou chronique ou un stress aigu sont d'autres causes potentielles d'une crise surrénalienne aiguë. L'ISA peut résulter d'une exacerbation aiguë d'une insuffisance surrénalienne chronique primaire (ISCP). La destruction des surrénales peut être associée à une surrénalite auto-immune (maladie d'Addison), isolée ou survenant dans le cadre d'une polyendocrinopathie auto-immune de type 1, 2 ou 4. Elle peut également être causée par des médicaments qui réduisent le métabolisme des stéroïdes chez les patients atteints de tuberculose, de mycoses opportunistes et d'infections virales chez les patients immunodéprimés et présentant des métastases surrénaliennes. La destruction des surrénales peut se produire en l'absence d'antécédents de l'ISCP et peut être due à une hémorragie surrénalienne massive bilatérale (BMAH) comme c'est le cas du syndrome de Waterhouse-Friderichsen. L'ISA peut également résulter d'une insuffisance corticotrope, soit isolée, soit, dans les cas plus fréquents, d'une insuffisance antéhypophysaire complète. Le traitement chronique par glucocorticoïdes (stéroïdes exogènes tels que la prednisolone par voie orale ou les stéroïdes inhalés) est également une cause d'insuffisance surrénalienne (insuffisance surrénalienne secondaire). L'arrêt brutal du traitement peut entraîner une insuffisance surrénale aiguë.

Les signes cliniques ne sont pas spécifiques, mais le diagnostic d'ISA est suspecté si le patient présente une hypotonie ou un état de choc qui ne répond pas aux catécholamines. Les examens biologiques mettent en évidence des signes d'insuffisance surrénalienne (hypoglycémie, hyponatrémie et natriurèse élevée, hyperkaliémie, hémoconcentration, acidose métabolique et insuffisance rénale fonctionnelle) confirmés par une hypocortisolémie, une augmentation de l'ACTH (hormone adrénocorticotrope) et une réponse insuffisante aux tests de stimulation rapide à l'ACTH, ce qui conduit au diagnostic d'ISA centrale et périphérique. Lorsqu'elle est présente, l'insuffisance minéralocorticoïde peut être confirmée par des taux d'aldostérone bas et une activité rénine plasmatique (ARP) élevée. Le diagnostic étiologique repose sur différents examens d'imagerie (scanner, échographie ou IRM). En cas d'insuffisance antéhypophysaire, le taux d'ACTH est faible.

L'insuffisance surrénalienne secondaire doit être écartée. La diagnostic différentiel vise souvent à écarter la péritonite, ainsi que d'autres causes de destruction des surrénales, telles que la surrénalectomie bilatérale, le syndrome de Waterhouse-Friderichsen, la surrénalite auto-immune et la surrénalite infectieuse.

Un traitement immédiat dans une unité de soins intensifs est nécessaire. L'administration de 100 mg d'hydrocortisone par voie intraveineuse (suivie de 100-200 mg sur 24 heures) associée à une réanimation liquidienne (1 L de solution saline pendant la première heure et 500 mL pendant la deuxième heure) est le traitement standard d'une crise surrénalienne. Chez les enfants, la posologie est de 2 mg/kg toutes les 6 heures et la rééquilibration hydroélectrolytique est de 3 L/m2/j. Pendant cette période, la surveillance cardiaque est essentielle. Des antibiotiques, des vasopresseurs, de l'héparine, des concentrés de globules rouges, des plaquettes, des cryoprécipités et du plasma frais congelé sont également administrés si nécessaire. Parmi les stratégies préventives figurent l'augmentation de la dose d'hormones stéroïdiennes par voie orale en période de stress chez les personnes souffrant d'ISCP ou l'injection intramusculaire, intraveineuse ou sous-cutanée. Il convient par ailleurs d'informer les patients et leur famille du comportement à adopter en cas de crise surrénalienne.

Le pronostic varie en fonction de l'étiologie, mais il est généralement fonction de la rapidité du diagnostic et des soins médicaux. Si ces derniers sont procurés en temps opportun, le décès est rare.

Dernière mise à jour : décembre 2019 - Editeur(s) expert(s) : Pr Juliane LEGER