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Angio-oedème acquis
L'angioedème acquis (AOA) se caractérise par la survenue d'oedèmes sous-cutanés et/ou sous-muqueux transitoires et récidivants avec gonflement localisé et/ou douleur abdominale, dus à un déficit acquis en C1 inhibiteur (C1Inh).
ORPHA:91385
Niveau de classification : Groupe de pathologies
- Angio-oedème bradykinique acquis
- Angio-oedème non histaminique acquis
- Déficit acquis en inhibiteur de C1
- OANA
- Oedème angioneurotique acquis
Prévalence : Inconnu
Hérédité : Non applicable
Âge d'apparition : Adulte
La prévalence est inconnue.
Le début se situe en général après l'âge de 50 ans. L'AOA se manifeste par des oedèmes circonscrits, blancs, non prurigineux durant 48 à 72 heures et récidivant à une fréquence variable. Les oedèmes peuvent toucher les voies digestives et se traduire par un syndrome de pseudo-occlusion intestinale avec parfois ascite et choc hypovolémique. L'oedème laryngé peut mettre en jeu le pronostic vital avec un risque de décès de 25 % en l'absence de traitement approprié. Il peut être déclenché par des soins dentaires. Les oedèmes du visage sont à haut risque d'atteinte laryngée.
Les oedèmes sont déclenchés par une augmentation de la perméabilité vasculaire en réponse à l'excès de bradykinine dû au déficit acquis en C1Inh. L'AOA de type 1 est associé à une hyperconsommation de C1Inh souvent observée au cours de syndromes lymphoprolifératifs ou de maladies auto-immunes pouvant se révéler plusieurs années après les épisodes prémonitoires d'angioedème. L'AOA de type 2 est dû à la présence d'auto-anticorps anti-C1Inh qui neutralisent l'activité du C1Inh et qui sont souvent associés à une dysglobulinémie de signification indéterminée (MGUS). L'AOA peut aussi être provoqué par des inhibiteurs du système rénine-angiotensine-aldostérone (AOA secondaire aux inhibiteurs du SRAA).
Le diagnostic d'AOA repose sur le tableau clinique, le dosage de la fraction C4 et le dosage pondéral et fonctionnel du C1Inh. Le taux de C1q est bas dans l'AOA mais normal dans l'angioedème héréditaire (AOH).
Les diagnostics différentiels sont le syndrome d'occlusion intestinale, l'AOH et l'angioedème histaminique (allergique ou non) en général associé à une urticaire.
Le traitement de la maladie associée permet en de contrôler les poussées et de normaliser le taux de C1Inh. En l'absence de maladie associée, les traitements préconisés dans l'AOH peuvent être utiles. Le rituximab est une alternative thérapeutique possible en cas d'AOA associé à des anticorps anti-C1Inh.
Le pronostic dépend du risque d'évolution vers une maladie hématologique.
Dernière mise à jour : août 2011 - Editeur(s) expert(s) : Pr Laurence BOUILLET
: produit/approuvé par un ERN
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