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Neutropenia congenita grave legata all'X

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ORPHA:86788

Livello di Classificazione: Malattia

Prevalenza: <1 / 1 000 000

Trasmissione: Recessiva legata all'X

Età di esordio: Infanzia, Neonatal

ICD-10: D70

ICD-11: 4B00.00

OMIM: 300299

UMLS: C1845987

MeSH: C564539

GARD: 3981

Riassunto

Si tratta di una sindrome da immunodeficienza caratterizzata da infezioni batteriche ricorrenti gravi, marcata neutropenia congenita e monocitopenia. È stata descritta in cinque maschi su tre generazioni di una famiglia. È trasmessa come carattere recessivo legato all'X e è dovuta alle mutazioni del gene WAS che codifica per la proteina WASP.

Ultimo aggiornamento: agosto 2007
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