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Neutropenie, kongenitale schwere, X-chromosomale

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Krankheitsdefinition

Bei dieser Krankheit handelt es sich um ein Immundefizienz-Syndrom mit schweren rezidivierenden bakteriellen Infekten und schwerer angeborener Neutropenie und Monozytopenie.

ORPHA:86788

Klassifizierungsebene: Störung

Prävalenz: <1 / 1 000 000

Erbgang: X-chromosomal-rezessiv

Manifestationsalter: Kleinkindalter, Neugeborenenzeit

ICD-10: D70

ICD-11: 4B00.00

OMIM: 300299

UMLS: C1845987

MeSH: C564539

GARD: 3981

Zusammenfassung
Epidemiologie

Es wurde in 1 Familie bei 5 männlichen Patienten aus 3 Generationen beschrieben.

Ätiologie

Ursache sind Mutationen im WAS-Gen (Xp11.23-p11.22), das für das WASP-Protein kodiert.

Genetische Beratung

Die Krankheit wird X-chromosomal-rezessiv vererbt.

Aktualisiert am: August 2007
Für diese Krankheit ist eine Kurzbeschreibung in den folgenden Sprachversionen verfügbar: English, Français, Español, Italiano, Nederlands
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