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Neutropenia congénita grave ligada al cromosoma X

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Definición de la enfermedad

Es un síndrome de inmunodeficiencia caracterizado por infecciones bacterianas graves recurrentes, neutropenia congénita grave y monocitopenia. Se ha descrito en cinco varones de tres generaciones de una misma familia. Se transmite como un rasgo recesivo ligado al cromosoma X y está causado por mutaciones en el gen WAS, que codifica para la proteína WASP.

ORPHA:86788

Nivel de clasificación: Trastorno

Prevalencia: <1 / 1 000 000

Herencia: Recesiva ligada al cromosoma X

Edad de inicio o aparición: Lactancia, Neonatal

CIE-10: D70

CIE-11: 4B00.00

OMIM: 300299

UMLS: C1845987

MeSH: C564539

GARD: 3981

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