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L'incidenza dell'artrite idiopatica giovanile (JIA) nella popolazione caucasica è di 8,3/100.000. L'entesite correlata alla JIA rappresenta il 10-20% di questi casi. La malattia colpisce maggiormente i maschi (60% circa).

La JIA comprende un gruppo di malattie eterogeneo dal punto di vista clinico, caratterizzato da artrite che esordisce prima dei 16 anni, interessa una o più articolazioni e dura per almeno sei settimane. La forma correlata all'entesite comprende un gruppo di bambini, eterogeno dal punto di vista clinico, che presentano per lo più entesite, entesite e artrite, un interessamento assiale (dolore sacro-iliaco, dorsale o lombosacrale) o un'artropatia correlata alla malattia infiammatoria intestinale. Di solito la malattia esordisce nella tarda infanzia o nell'adolescenza con un picco tra i 10 e i 12 anni. Nei primi sei mesi della malattia, la forma oligoarticolare è quella più comune.

L'eziologia non è nota.

La diagnosi si basa sulla presenza dell'entesite e dell'artrite, oppure sulla presenza dell'artrite e di almeno due dei seguenti segni clinici: dolore sacro-iliaco e/o infiammazione della colonna vertebrale, uveite anteriore acuta, presenza dell'antigene HLA-B27, anamnesi familiare positiva per l'uveite, e spondiloartropatia o sacroileite con malattia infiammatoria intestinale in un consanguineo di primo grado. In genere l'artrite e l'entesite vengono diagnosticate sulla base del dolore localizzato, dell'ipersensibilità e del gonfiore; quando i segni clinici sono difficili da valutare, l'ecografia e la RMN possono supportare la diagnosi. I criteri di esclusione sono la presenza di psoriasi o un'anamnesi familiare positiva per la psoriasi in un consanguineo di primo grado, la presenza del fattore reumatoide IgM in due test eseguiti a tre mesi di distanza, e l'artrite sistemica nel paziente.

La diagnosi differenziale si pone con le altre forme di artrite idiopatica giovanile, con l'artrite infettiva, le altre malattie infiammatorie e le malattie emato-oncologiche che possono causare l'artrite (in particolare le malattie del tessuto connettivo e la leucemia acuta).

Di solito il trattamento consiste nella monoterapia o nella terapia che associa farmaci antinfiammatori non steroidei (FANS) e agenti biologici anti-TNF (etanercept e adalimumab). L'uso dei DMARD biologici (farmaci antireumatici modificanti la malattia) è raccomandato solo nei casi gravi e refrattari. La monoterapia con i FANS è appropriata nei bambini con ridotta espressione della malattia e per i quali non si prevede una prognosi sfavorevole; tuttavia, il protrarsi di questa terapia oltre i due mesi richiede esami di laboratorio di routine per monitorare la tossicità epatica e renale. Per gestire il dolore associato all'entesite a livello del piede, possono essere utili delle talloniere imbottite.

Nei bambini con entesite correlata alla JIA è possibile la progressione verso la malattia assiale. Nella maggior parte dei pazienti, la malattia evolve nella spondiloartrite. Entro cinque anni dall'esordio della malattia, il 92% dei bambini con spondiloartrite sviluppa la sacroileite. La tarsite e l'artrite dell'anca che si manifestano nei primi 6 mesi si associano ad una prognosi più sfavorevole. Rispetto alle altre forme l'entesite correlata alla JIA, si associa ad una maggiore compromissione della funzione, ad una peggiore qualità della vita e a maggiore dolore. Quando i FANS non sono sufficienti, spesso è possibile raggiungere la remissione con i DMARD biologici. In assenza di trattamento, la remissione si verifica in meno del 20% dei bambini a cinque anni dalla diagnosi.

Ultimo aggiornamento: agosto 2020 - Revisore(i) esperto(i): Dr Chantal DESLANDRE