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Artrite idiopatica giovanile correlata alla psoriasi

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Definizione della malattia

L'artrite idiopatica giovanile correlata alla psoriasi è una malattia reumatica infiammatoria pediatrica rara, caratterizzata dall'artrite associata alla psoriasi o ad almeno due dei seguenti segni clinici: fossette ungueali, onicolisi, dattilite, oppure un'anamnesi familiare positiva per la psoriasi in un consanguineo di primo grado. La malattia colpisce i giovani di età inferiore ai 16 anni e dura per più di sei settimane.

ORPHA:85436

Livello di Classificazione: Malattia

Fonte: ID PubMed 17336654 28148584 28148698

Prevalenza: Sconosciuto

Trasmissione: Sconosciuto

Età di esordio: Adolescenti, Infanzia

ICD-10: L40.5+ , M09.0*

ICD-11: FA24.2

UMLS: C3714758

GARD: 10970

MedDRA: 10076674

Riassunto
Epidemiologia

L'incidenza dell'artrite idiopatica giovanile (JIA) nella popolazione caucasica è di 8,3/100.000. L'artrite idiopatica giovanile psoriasica rappresenta il 10% di tutti i sottotipi di JIA. L'incidenza e la prevalenza variano tra le popolazioni, a seconda dell'etnia, della suscettibilità immunogenetica e dei fattori ambientali.

Descrizione clinica

L'artrite idiopatica giovanile è considerata una malattia autoimmune, che origina da una risposta immunologica anomala innescata da fattori ambientali, come le infezioni o i traumi, in un soggetto geneticamente predisposto. In oltre il 60% dei pazienti, l'artrite esordisce prima dei segni cutanei della psoriasi, a volte anche diversi anni prima, e di solito si manifesta sotto forma di oligoartrite asimmetrica. La monoartrite (infiammazione di un'articolazione alla volta) è relativamente comune all'esordio, con un interessamento isolato del ginocchio e delle piccole articolazioni delle mani e dei piedi.

Eziologia

L'eziologia dell'artrite idiopatica giovanile correlata alla psoriasi non è nota, ma tutti i sottotipi dell'artrite idiopatica giovanile sono molto probabilmente dei tratti genetici complessi in quanto non corrispondono ai modelli monogenici di ereditarietà mendeliana. Sono stati descritti fattori di rischio ereditari sia per la predisposizione alla malattia che per la sua gravità; i geni HLA altamente polimorfi rappresentano i fattori di suscettibilità genetica più importanti.

Metodi diagnostici

La diagnosi si basa sul quadro clinico e sull'esclusione delle altre potenziali cause o malattie. La malattia è caratterizzata dalla presenza di una forma di artrite associata alla psoriasi, oppure dalla presenza di artrite associata a due o più dei seguenti segni clinici: dattilite, fossette delle unghie o onicolisi, oppure anamnesi familiare positiva per la psoriasi in un consanguineo di primo grado. I criteri di esclusione comprendono la presenza dell'artrite sistemica, la positività agli HLA B27 nei maschi con esordio dell'artrite dopo i 6 anni di età, l'individuazione del fattore reumatoide IgM in due campioni prelevati a tre mesi di distanza, la presenza (o l'anamnesi familiare positiva in un consanguineo di primo grado) di spondiloartrite anchilosante, entesite e artrite, sacroileite con malattia infiammatoria intestinale o uveite anteriore acuta.

Diagnosi differenziale

La diagnosi differenziale dell'artrite associata alla psoriasi è ampia e comprende le altre malattie associate all'artrite, comprese le malattie infettive, infiammatorie ed emato-oncologiche. Esempi specifici sono la spondilite anchilosante, l'artrite reattiva, la malattia infiammatoria intestinale, la malattia di Behçet, la malattia di Kawasaki, la sarcoidosi, la sindrome di Blau, il lupus eritematoso sistemico, la sindrome di Sweet e alcune infezioni come la malattia di Lyme o di Whipple.

Presa in carico e trattamento

Il trattamento della JIA correlata alla psoriasi prevede di solito la terapia con farmaci antinfiammatori non steroidei (FANS) e, quando questi non sono sufficienti, con i farmaci antireumatici modificanti la malattia (DMARD; metotrexate) e, successivamente, con i DMARD biologici (inibitori del TNF: etanercept o adalimumab).

Prognosi

Prima dell'uso dei DMARD biologici, l'artrite idiopatica giovanile veniva considerata un'importante causa di disabilità acquisita a breve e a lungo termine nei bambini, di compromissione della salute fisica, di ridotta qualità di vita e, successivamente, di un maggiore tasso di disoccupazione. Una terapia efficace aiuta a prevenire la progressione dalla forma monoarticolare verso la forma poliarticolare. Inoltre, il 10-15% dei bambini affetti da artrite idiopatica giovanile psoriasica sviluppa un'uveite cronica. Pertanto, la precocità della diagnosi e degli interventi tempestivi è molto importante.

Ultimo aggiornamento: agosto 2020 - Revisore(i) esperto(i): Dr Chantal DESLANDRE
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