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Arthritis, idiopathische juvenile, Psoriasis-assoziierte

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Krankheitsdefinition

Eine seltene entzündlich-rheumatische Erkrankung bei Kindern, die durch das Vorhandensein von Arthritis gekennzeichnet ist, die entweder von Psoriasis oder mindestens zwei der folgenden Begleitmerkmale begleitet wird: Vorhandensein von Nagelflecken, Onycholyse, Daktylitis oder eine Familienanamnese von Psoriasis bei einem Verwandten ersten Grades. Die Patienten sind jünger als 16 Jahre und die Krankheit dauert länger als 6 Wochen.

ORPHA:85436

Klassifizierungsebene: Störung

Synonym(e):
  • Psoriasis-assoziierte JIA
  • Juvenile Psoriasis-Arthritis

Quelle: PubMed ID 17336654 28148584 28148698

Prävalenz: Unbekannt

Erbgang: Unbekannt

Manifestationsalter: Jugendalter, Kindesalter

ICD-10: L40.5+ , M09.0*

ICD-11: FA24.2

UMLS: C3714758

GARD: 10970

MedDRA: 10076674

Zusammenfassung
Epidemiologie

Die Inzidenz der juvenilen idiopathischen Arthritis (JIA) beträgt bei weißen Menschen 8,3/100.000. Die psoriatische juvenile idiopathische Arthritis macht bis zu 10 % aller JIA-Subtypen aus. Inzidenz und Prävalenz variieren je nach ethnischer Zugehörigkeit, immunogenetischer Prädisposition und Umwelteinflüssen in verschiedenen Bevölkerungsgruppen.

Klinische Beschreibung

Die juvenile idiopathische Arthritis gilt als Autoimmunerkrankung, die durch eine abnorme Immunreaktion ausgelöst werden kann, die bei genetisch veranlagten Personen durch Umweltfaktoren wie Infektionen oder Traumata hervorgerufen wird. In mehr als 60 % der Fälle tritt die Arthritis vor den psoriatischen Hauterscheinungen auf, manchmal sogar mehrere Jahre früher, und zeigt in der Regel ein asymmetrisches Oligoarthritis-Muster. Eine Monoarthritis (Entzündung in jeweils einem Gelenk) ist zu Beginn relativ häufig, mit isoliertem Befall der Knie und der kleinen Gelenke der Hände und Füße.

Ätiologie

Die Ätiologie der Psoriasis-bedingten juvenilen idiopathischen Arthritis ist derzeit nicht bekannt, obwohl es sich bei allen Subtypen der juvenilen idiopathischen Arthritis höchstwahrscheinlich um komplexe genetische Merkmale handelt, da sie nicht durch ein einziges Gen nach dem Mendel'schen Prinzip vererbt werden. Es wurde über vererbbare Risikofaktoren sowohl für die Krankheitsanfälligkeit als auch für die Schwere der Erkrankung berichtet, wobei die stark polymorphen HLA-Gene die stärksten genetischen Auswirkungen haben.

Diagnostische Verfahren

Die Diagnose beruht auf den klinischen Symptomen und dem Ausschluss anderer möglicher Ursachen oder Erkrankungen. Die Erkrankung ist entweder durch das Vorhandensein einer Form von Arthritis und Psoriasis oder durch das Vorhandensein von Arthritis in Kombination mit zwei oder mehr der folgenden Symptome gekennzeichnet: Daktylitis, Nagelflecken oder Onycholyse oder eine Familienanamnese für Psoriasis bei einem Verwandten ersten Grades. Ausschlusskriterien sind das Vorliegen einer systemischen Arthritis, HLA B27-Positivität bei männlichen Patienten mit Beginn der Arthritis nach dem sechsten Lebensjahr, Nachweis von Rheumafaktor IgM in zwei im Abstand von drei Monaten entnommenen Proben, Vorliegen einer ankylosierenden Spondylarthritis, Enthesitis und Arthritis, Sakroiliitis mit entzündlicher Darmerkrankung oder akute anteriore Uveitis in der Familienanamnese eines Verwandten ersten Grades.

Differentialdiagnose

Die Differentialdiagnose der Psoriasis-Arthritis ist umfangreich. Sie umfasst andere Erkrankungen, die mit Arthritis assoziiert sind, einschließlich infektiöser, entzündlicher und hämato-onkologischer Erkrankungen. Konkrete Beispiele sind Morbus Bechterew, reaktive Arthritis, Reizdarmsyndrom, Morbus Behçet, Kawasaki-Krankheit, Sarkoidose, Blaues Syndrom, systemischer Lupus erythematodes, Sweet-Syndrom und einige Infektionen wie Lyme-Borreliose und Morbus Whipple.

Management und Behandlung

Die Behandlung der Psoriasis-bedingten JIA umfasst in der Regel eine Behandlung mit nichtsteroidalen entzündungshemmenden Medikamenten (NSAIDs) und, wenn diese nicht ausreichen, mit krankheitsmodifizierenden Antirheumatika (DMARDs; Methotrexat) und anschließend mit biologischen DMARDs (TNF-Hemmer: Etanercept oder Adalimumab).

Prognose

Die juvenile idiopathische Arthritis galt (vor dem Einsatz biologischer DMARDs) als eine wichtige Ursache für kurz- und langfristige erworbene Behinderungen bei Kindern, für eine beeinträchtigte körperliche Gesundheit, für eine verminderte Lebensqualität und für eine höhere Arbeitslosigkeit im späteren Leben. Eine wirksame Therapie hilft, das Fortschreiten der monartikulären Form zur polyartikulären Form zu vermeiden. Außerdem kann bei 10 bis 15 % der Kinder mit psoriatischer juveniler idiopathischer Arthritis eine chronische Uveitis auftreten. Daher ist eine frühzeitige Erkennung und Intervention äußerst wichtig.

Aktualisiert am: August 2020 - Gutachter : Dr Chantal DESLANDRE
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