Conocimiento sobre enfermedades raras y medicamentos huérfanos

La incidencia de la artritis idiopática juvenil (AIJ) en la población caucásica es de 8,3/ 100.000. La artritis psoriásica idiopática juvenil representa hasta el 10% de todos los subtipos de AIJ. La incidencia y la prevalencia varían entre poblaciones, en función de la raza, la susceptibilidad inmunogenética y las influencias ambientales.

La artritis idiopática juvenil está considerada una enfermedad autoinmune que se puede originar por una respuesta inmunológica anómala desencadenada por factores ambientales, como una infección o trauma, en un sujeto genéticamente predispuesto. El inicio de la artritis precede a las manifestaciones cutáneas psoriásicas en más del 60% de los casos, en algunas ocasiones varios años antes, y suele presentarse como un patrón de oligoartritis asimétrica. La monoartritis (inflamación de una sola articulación) es relativamente común al inicio, con afectación aislada de la rodilla y de las pequeñas articulaciones de manos y pies.

La etiología de la artritis idiopática juvenil asociada a psoriasis es aún desconocida, aunque es muy probable que todos los subtipos de artritis idiopática juvenil sean entidades genéticas complejas, ya que no siguen patrones de herencia mendeliana monogénica. Se han descrito factores de riesgo hereditarios tanto para la susceptibilidad como para la gravedad de la enfermedad; los genes HLA altamente polimórficos confieren los efectos genéticos más fuertes.

El diagnóstico se basa en la observación de las manifestaciones clínicas y en descartar otras posibles causas o enfermedades. La enfermedad se caracteriza por la presencia de una forma de artritis y psoriasis, o por la presencia de artritis asociada a dos o más de los siguientes signos: dactilitis, punteado en las uñas u onicólisis, o antecedentes familiares de psoriasis en parientes de primer grado. Los criterios de exclusión incluyen la presencia de artritis sistémica, la positividad para HLA-B27 en varones con inicio de artritis después de los 6 años de edad, la detección del factor reumatoide IgM en dos muestras tomadas con tres meses de diferencia, la presencia o antecedentes familiares en un pariente de primer grado, de espondilartritis anquilosante, entesitis y artritis, sacroileítis con enfermedad inflamatoria intestinal o uveítis anterior aguda.

El diagnóstico diferencial de la artritis asociada a la psoriasis es extenso. Incluye otras enfermedades asociadas con la artritis, incluyendo enfermedades infecciosas, inflamatorias y hemato-oncológicas. Algunos ejemplos específicos incluyen la espondilitis anquilosante, la artritis reactiva, la enfermedad inflamatoria intestinal, la enfermedad de Behçet, la enfermedad de Kawasaki, la sarcoidosis, el síndrome de Blau, el lupus eritematoso sistémico, el síndrome de Sweet y algunas infecciones como la enfermedad de Lyme o de Whipple.

Por lo general, el tratamiento de la AIJ asociada a psoriasis implica la terapia farmacológica con antiinflamatorios no esteroideos (AINE) y, cuando es insuficiente, con fármacos antirreumáticos modificadores de la enfermedad (FARME; metotrexato) y posteriormente con FARME biológicos (agentes inhibidores del TNF: etanercept o adalimumab).

La artritis idiopática juvenil estaba considerada (antes del uso de FARME biológicos) como una causa importante de discapacidad adquirida a corto y largo plazo en niños, afectación de la salud física, reducción de la calidad de vida y dificultades de inserción laboral en la edad adulta. La terapia efectiva contribuye a evitar la progresión de la forma monoarticular a la forma poliarticular. Además, el 10 a 15% de los niños con artritis idiopática juvenil psoriásica puede desarrollar uveítis crónica, por lo que la detección e intervención tempranas son extremadamente importantes.

Última actualización: agosto 2020 - Revisores expertos: Dr Chantal DESLANDRE