Connaissances sur les maladies rares et les médicaments orphelins

Dans les populations de type caucasien, l'incidence de l'arthrite idiopathique juvénile (AIJ) est de 8,3/100 000. L'arthrite juvénile idiopathique associée au psoriasis représente jusqu'à 10 % de tous les sous-types d'AJI. L'incidence et la prévalence varient selon les populations, en fonction des groupes ethniques de la susceptibilité immunogénétique et des influences environnementales.

L'arthrite juvénile idiopathique est considérée comme une maladie auto-immune, qui peut résulter d'une réponse immunologique anormale déclenchée par des facteurs environnementaux tels qu'une infection ou un traumatisme chez un sujet génétiquement prédisposé. Dans plus de 60 % des cas, l'arthrite précède les manifestations cutanées du psoriasis, parfois de plusieurs années, et se présente généralement sous la forme d'une oligoarthrite asymétrique. La monoarthrite (inflammation d'une seule articulation à la fois) est relativement fréquente au début, avec une atteinte isolée du genou et des petites articulations des mains et des pieds.

À l'heure actuelle, l'étiologie de l'arthrite juvénile idiopathique associée au psoriasis n'est pas élucidée, bien que tous les sous-types d'arthrite juvénile idiopathique soient très probablement des traits génétiques complexes, car ils ne correspondent pas aux modèles d'hérédité monogénique et mendélien. On rapporte des facteurs de risque héréditaires, tant pour la susceptibilité à la maladie que pour sa gravité ; les gènes HLA hautement polymorphes confèrent les effets génétiques les plus forts.

Le diagnostic repose sur l'observation des manifestations cliniques et l'exclusion d'autres causes ou maladies potentielles. La maladie est caractérisée soit par la présence d'une forme d'arthrite et de psoriasis, soit par la présence d'une arthrite associée à deux ou plusieurs signes suivants : dactylite, présence de piqueté unguéal ou onycholyse, soit par des antécédents familiaux de psoriasis chez un parent du premier degré. Les critères d'exclusion sont la présence d'une arthrite systémique, la positivité du HLA B27 chez les hommes dont l'arthrite est apparue après l'âge de 6 ans et la présence d'IgM de facteur rhumatoïde dans deux échantillons prélevés à trois mois d'intervalle, la présence, ou des antécédents familiaux chez un parent du premier degré, de spondylarthrite ankylosante, d'enthésite et d'arthrite, de sacro-iliite avec une entéropathie inflammatoire ou d'uvéite antérieure aiguë.

Le diagnostic différentiel de l'arthrite associée au psoriasis est vaste. Il vise à écarter les autres maladies associées à l'arthrite, notamment les maladies infectieuses, inflammatoires et hémato-oncologiques. Parmi les exemples spécifiques figurent la spondylarthrite ankylosante, l'arthrite réactive, la maladie inflammatoire de l'intestin, la maladie de Behçet, la maladie de Kawasaki, la sarcoïdose, le syndrome de Blau, le lupus érythémateux systémique, le syndrome de Sweet et certaines infections telles que la maladie de Lyme ou de Whipple.

Le traitement de l'arthrite juvénile idiopathique associée au psoriasis repose généralement sur les anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) et, en cas de réponse inadéquate, sur des antirhumatismaux modificateurs de la maladie (DMARD ; méthotrexate), puis à des DMARD biologiques (inhibiteurs du TNF : étanercept ou adalimumab).

L'arthrite juvénile idiopathique a été considérée (avant l'utilisation des DMARD biologiques) comme une cause importante d'invalidité acquise à court et à long terme chez les enfants et synonyme de santé physique altérée, d'une moindre qualité de vie et d'un taux de chômage élevé plus tard dans la vie. Un traitement efficace empêche l'évolution de la forme monarticulaire vers la forme polyarticulaire. En outre, une uvéite chronique peut survenir chez 10 à 15 % des enfants atteints d'arthrite idiopathique juvénile associée au psoriasis. Par conséquent, la détection et l'intervention précoces sont extrêmement importantes.

Dernière mise à jour : août 2020 - Editeur(s) expert(s) : Dr Chantal DESLANDRE