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La malattia è stata documentata in tutto il mondo, con occorrenza variabile a seconda della regione. La prevalenza nelle popolazioni di giovane età è di 1/10.000-350.000, mentre l'incidenza è di 1/140.000-1.000.000. La malattia è meno frequente nelle popolazioni asiatiche e colpisce prevalentemente le femmine, con un rapporto femmine:maschi di 8-9:1.

La malattia è considerata come la forma ad esordio infantile dell'artrite reumatoide sieropositiva dell'adulto; rappresenta circa il 10% di tutti i casi di AIG. Spesso la malattia viene diagnosticata nella tarda infanzia/adolescenza, in genere tra i 10 e i 12 anni. Così come nel caso dell'artrite reumatoide (AR) dell'adulto, i pazienti presentano un'artrite poliarticolare cronica, simmetrica ed erosiva. Per diagnosticare la malattia poliarticolare con fattore reumatoide (FR) positivo, la classificazione ILAR prevede l'interessamento di 5 o più articolazioni. Inoltre, per definizione, i pazienti devono avere due test positivi per il FR IgM. Sebbene gli anticorpi anti-peptide ciclico citrullinato (anti-CCP) non rientrino nei criteri ILAR, i bambini con artrite reumatoide (AR) ad esordio infantile spesso presentano anticorpi anti-CCP.

La poliartrite con fattore reumatoide positivo è una malattia infiammatoria autoimmune, associata ad un aumento dell'attività linfocitaria e della produzione di citochine proinfiammatorie (IL1, IL6 e TNF alfa).

I criteri diagnostici internazionali si basano sui segni clinici e sulle caratteristiche biologiche e radiologiche (erosione articolare) della malattia. La poliartrite con fattore reumatoide positivo viene diagnosticata quando l'artrite interessa cinque o più articolazioni all'esordio della malattia, in presenza del fattore reumatoide in due test effettuati nei primi sei mesi dalla comparsa della malattia. I criteri di esclusione sono la presenza di artrite sistemica o di psoriasi nel paziente, o un'anamnesi familiare positiva per la psoriasi in uno dei genitori o in un consanguineo di primo grado e la positività all'HLA B27 nei maschi con esordio dell'artrite dopo i 6 anni. Altri criteri di esclusione sono la presenza della spondiloartrite anchilosante, dell'entesite e dell'artrite, della sacroileite con enteropatia infiammatoria o di un'uveite anteriore acuta nel paziente, oppure un'anamnesi familiare positiva per una di queste condizioni in un genitore o in un consanguineo di primo grado.

La diagnosi differenziale si pone con le altre malattie poliarticolari, con le malattie del tessuto connettivo (lupus, dermatomiosite) e con le malattie ematologiche (in particolare la leucemia acuta).

La presa in carico prevede un approccio multidisciplinare da parte di un team esperto in reumatologia pediatrica, fisioterapia, psicologia e ortopedia infantile. Il trattamento si basa sull'associazione tra gli agenti antinfiammatori non-steroidei (NSAID), i farmaci antireumatici in grado di modificare la malattia (DMARD) e la riabilitazione. Il metotressato rappresenta il trattamento di prima linea e, successivamente, in caso di inefficacia o intolleranza, è possibile utilizzare anche i farmaci biologici, come il fattore di necrosi tumorale (TNF)-alfa, il tocilizumab (recettore anti-IL 6) e l'abatacept (che attiva i linfociti T). La corticoterapia a basso dosaggio può essere utilizzata in attesa che i DMARD facciano effetto. La riabilitazione può essere utile per prevenire la limitazione dei movimenti articolari o l'amiotrofia. In caso di artrite localizzata persistente, si raccomandano le iniezioni intra-articolari di corticoidi ad azione ritardata (triamcinilone esacetonide).

La remissione in età adulta è rara (10% dei pazienti). Nella maggior parte dei casi la malattia è progressiva e richiede un trattamento di follow-up. Il ricorso a strategie terapeutiche rapide e aggressive ha permesso di ridurre significativamente la probabilità di danno alle cartilagini e alle ossa.

Ultimo aggiornamento: aprile 2020 - Revisore(i) esperto(i): Dr Chantal DESLANDRE