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L'incidenza dell'artrite idiopatica giovanile nella popolazione caucasica è di 8,3/100.000. La forma oligoarticolare è la più comune nel Nord America e in Europa, e colpisce il 30-60% dei bambini con artrite idiopatica giovanile. Le femmine sono maggiormente colpite. Raramente la malattia colpisce i soggetti originari dell'Africa e dell'Asia meridionale, e i nativi americani.

In genere la malattia si manifesta in maniera asimmetrica, interessando da una a quattro articolazioni, in particolare quelle degli arti inferiori (ginocchia o piedi) e, raramente, i polsi e i gomiti. L'esordio avviene tra i due e i quattro anni. La malattia comprende due forme: l'oligoartrite persistente (non più di quattro articolazioni interessate dopo i primi sei mesi dall'esordio) e l'oligoartrite estesa (più di quattro articolazioni interessate dopo i primi sei mesi dall'esordio). Il dolore non è presente in tutti i bambini e di solito si richiede una consulenza medica a causa dell'aumento del volume di una articolazione e/o per l'andatura claudicante. L'associazione tra questa forma di artrite e l'iridociclite asintomatica (in assenza di dolore o rossore apparente) è patognomonica ed è presente in un terzo dei pazienti. Di solito non si osservano sintomi sistemici oltre all'uveite. Di conseguenza, la presenza della febbre, di un'eruzione cutanea o di altri sintomi costituzionali devono orientare verso una diagnosi diversa.

L'eziologia non è nota. Tutti i sottotipi di artrite idiopatica giovanile sono assimilabili probabilmente a condizioni genetiche complesse, in quanto non si trasmettono in maniera monogenica mendeliana. Sono stati descritti fattori di rischio ereditari per la suscettibilità alla malattia e per la sua gravità. I geni HLA altamente polimorfi causano le suscettibilità genetiche più significative.

La diagnosi si basa sul quadro clinico e sull'esclusione delle altre possibili cause. La presenza dell'iridociclite e/o dei fattori antinucleari in assenza di febbre o psoriasi è fortemente suggestiva della malattia. I criteri d'esclusione sono l'artrite sistemica, la psoriasi, la spondiloartrite anchilosante, l'entesite, l'artrite, la sacroileite con enteropatia infiammatoria e l'uveite anteriore acuta nel paziente o in un consanguineo di primo grado. Inoltre, è necessario escludere la positività per HLA B27 nei maschi nei quali l'artrite si è manifestata dopo i sei anni e la presenza del fattore reumatoide IgM.

La diagnosi differenziale si pone con gli altri sottotipi di artrite idiopatica giovanile, con la malattia di Lyme, la malattia infiammatoria intestinale, la sinovite villonodulare pigmentata, i tumori maligni, sinovite da puntura di spine delle piante, l'artrite settica, l'osteomielite e la tubercolosi.

La prima fase del trattamento prevede la somministrazione di farmaci antinfiammatori non steroidei (FANS), che tuttavia sono raramente efficaci. Spesso sono necessarie iniezioni intrarticolari di glucocorticoidi, che sono efficaci. Nei bambini che presentano un interessamento di cinque o più articolazioni, o che necessitano di iniezioni ripetute, si raccomanda l'uso del metotressato e, se non è efficace, di farmaci biologici.

Possono insorgere complicanze a lungo termine, e tra esse le più comuni e significative sono l'artrite dell'articolazione temporo-mandibolare con retrognazia, le complicanze dell'uveite (glaucoma e sinechie) e la diversa lunghezza degli arti inferiori nel caso di una diagnosi tardiva. Negli anni che seguono la diagnosi, l'artrite può progredire interessando cinque o più articolazioni.

Ultimo aggiornamento: aprile 2020 - Revisore(i) esperto(i): Dr Chantal DESLANDRE