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La poliartrite giovanile con fattore reumatoide negativo rappresenta circa il 15-20% dei casi di artrite idiopatica giovanile (JIA). La prevalenza nei bambini è stimata in 1-13/22.200, con un'incidenza annuale di 1-26/700.000. La malattia colpisce maggiormente le femmine, con un rapporto femmine-maschi di 3:1.

Si tratta di una malattia eterogena del punto di vista clinico. I pazienti vengono suddivisi in due gruppi a seconda dell'età d'esordio della malattia e della distribuzione dell'artrite. La forma ad esordio precoce in genere si manifesta tra i 2 e i 6 anni, con un interessamento asimmetrico delle articolazioni, infiammazione oculare (uveite anteriore cronica asintomatica) e presenza di anticorpi antinucleo. Questa forma somiglia all'artrite idiopatica giovanile oligoarticolare. La seconda forma è caratterizzata da un esordio più tardivo, attorno ai 10 anni, da una distribuzione spesso simmetrica e dall'interessamento delle articolazioni distali (in genere le piccole articolazioni delle mani, dei polsi e delle ginocchia). I pazienti possono essere positivi o negativi per gli ANA. Questa forma assomiglia alla poliartrite reumatoide.

L'eziologia non è nota, ma si ritiene che l'autoimmunità svolga un ruolo nell'insorgenza della malattia.

La poliartrite con fattore reumatoide negativo è definita dalla presenza di un'artrite che interessa cinque o più articolazioni al momento dell'esordio. I criteri di esclusione sono la presenza di artrite sistemica o psoriasi nel paziente, o un'anamnesi familiare positiva per psoriasi in uno dei genitori o in un consanguineo di primo grado, la positività all'HLA B27 nei maschi con esordio dell'artrite dopo i 6 anni, e l'individuazione del fattore reumatoide IgM in due campioni prelevati a distanza di tre mesi. Altri criteri di esclusione sono la presenza della spondiloartrite anchilosante, dell'entesite e dell'artrite, della sacroileite con enteropatia infiammatoria o di un'uveite anteriore acuta nel paziente, oppure un'anamnesi familiare positiva per una di queste condizioni in un genitore o in un consanguineo di primo grado. Si ricorda che questi criteri diagnostici sono stati pubblicati nel 2001 (International League of Associations for Rheumatology, Edmonton) e che sono in revisione.

La diagnosi differenziale si pone con le altre forme di poliartrite (associate alle malattie infiammatorie o onco-ematologiche).

La presa in carico prevede un approccio multidisciplinare da parte di un team esperto in reumatologia pediatrica, fisioterapia, psicologia e ortopedia infantile. Il trattamento si basa sull'associazione tra agenti antinfiammatori non-steroidei (NSAIDS) e farmaci antireumatici in grado di modificare la malattia; il metotressato rappresenta il trattamento di prima linea e, successivamente, viene usato in caso di inefficacia o intolleranza. È possibile utilizzare anche i farmaci biologici, come il fattore di necrosi tumorale (TNF)-alfa, tocilizumab (recettore anti-IL 6) e abatacept (che attiva i linfociti T). La riabilitazione è necessaria nel caso di una limitazione dei movimenti articolari. La corticoterapia viene utilizzata a basso dosaggio e meno possibile. In caso di artrite localizzata persistente, si raccomandano le iniezioni intra-articolari di corticoidi ad azione ritardata (triamcinilone esacetonide).

La prognosi è difficilmente determinabile data l'eterogeneità della malattia, ma le nuove strategie terapeutiche (terapia inziale combinata e aggressiva) sembrano in grado di migliorare la prognosi e la percentuale di remissione, soprattutto durante il trattamento.

Ultimo aggiornamento: marzo 2020 - Revisore(i) esperto(i): Dr Chantal DESLANDRE