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Rheumafaktor-negative juvenile Polyarthritis macht etwa 15-20 % der Fälle von juveniler idiopathischer Arthritis (JIA) aus. Die Prävalenz wird auf 1 bis 13 von 22 200 Kindern geschätzt, mit einer jährlichen Inzidenz von 1 bis 26 von 700 000 Kindern. Mit einem Verhältnis von 3:1 sind Mädchen häufiger betroffen als Jungen.

Die Rheumafaktor-negative juvenile Polyarthritis ist klinisch heterogen mit zwei Patientengruppen, die sich durch das Alter bei Beginn und die Verteilung der Arthritis unterscheiden. Die früh einsetzende Form tritt typischerweise zwischen dem 2. und 6. Lebensjahr auf und zeichnet sich durch ein asymmetrisches Muster der Gelenkbeteiligung, eine mögliche Augenentzündung (asymptomatische chronische anteriore Uveitis) und das Vorhandensein von antinukleären Antikörpern aus. Diese Form ähnelt der oligoartikulären juvenilen idiopathischen Arthritis. Die zweite Gruppe hat einen späteren Beginn im Alter von etwa 10 Jahren mit häufig symmetrischer Verteilung und distalem Gelenkbefall (häufig kleine Gelenke der Hände, Handgelenke und Knie). Die Patienten können ANA-positiv oder -negativ sein. Diese Form ähnelt stark der rheumatoiden Polyarthritis.

Die Ätiologie ist nach wie vor unbekannt, aber Autoimmunität spielt eine Rolle.

Rheumafaktor-negative Polyarthritis ist definiert als das Vorliegen einer Arthritis, die zu Beginn der Erkrankung fünf oder mehr Gelenke betrifft. Ausschlusskriterien sind das Vorliegen einer systemischen Arthritis oder Psoriasis beim Patienten oder eine familiäre Belastung mit Psoriasis bei einem Elternteil oder Verwandten ersten Grades, HLA B27-Positivität bei männlichen Betroffenen mit Beginn der Arthritis nach dem sechsten Lebensjahr und der Nachweis von Rheumafaktor IgM in zwei im Abstand von drei Monaten entnommenen Proben. Weitere Ausschlusskriterien sind das Vorliegen einer ankylosierenden Spondylitis, einer Enthesitis und Arthritis, einer Sakroiliitis mit entzündlicher Enteropathie oder einer akuten anterioren Uveitis beim Patienten oder eine Familienanamnese mit einer dieser Erkrankungen bei einem Elternteil oder Verwandten ersten Grades. Die hier beschriebenen Diagnosekriterien wurden 2001 aufgestellt (International League of Associations for Rheumatology, Edmonton) und werden derzeit überarbeitet.

Differentialdiagnostisch sollten andere Formen der Polyarthritis (im Zusammenhang mit entzündlichen oder hämato-onkologischen Erkrankungen) in Betracht gezogen werden.

Die Patienten sollten von einem multidisziplinären Team betreut werden, das über Fachwissen in den Bereichen Kinderrheumatologie, Physiotherapie, Psychologie und Kinderorthopädie verfügt. Die Behandlung basiert auf der Assoziation von nichtsteroidalen Antirheumatika (NSAIDS) und krankheitsmodifizierenden Antirheumatika; Methotrexat wird als Erstlinientherapie und dann bei Unwirksamkeit oder Unverträglichkeit eingesetzt. Biologika wie Anti-Tumor-Nekrose-Faktor (TNF)-alpha, Tocilizumab (gegen IL6-Rezeptor) und Abatacept (gegen die Aktivierung von T-Lymphozyten) können verschrieben werden. Bei eingeschränkter Gelenkbewegung ist eine Rehabilitation erforderlich. Kortikostherapien werden in niedrigen Dosen und so selten wie möglich eingesetzt. Die intraartikuläre Injektion von verzögert wirkenden Kortikoiden (Triamcinolonhexacetonid) kann bei einer lokalisierten persistierenden Arthritis empfohlen werden.

Die Prognose ist aufgrund der Heterogenität der Erkrankung schwer zu bestimmen, aber die neuen therapeutischen Strategien (anfänglich aggressive und kombinierte Therapie) scheinen die Aussichten und den prozentualen Anteil der Remissionen vor allem unter Behandlung zu verbessern.

Aktualisiert am: März 2020 - Gutachter : Dr Chantal DESLANDRE