Conocimiento sobre enfermedades raras y medicamentos huérfanos

La poliartritis juvenil con factor reumatoide negativo representa alrededor del 15-20% de los casos de artritis idiopática juvenil (AIJ). La prevalencia estimada oscila entre 1 y 13 de cada 22.200 niños, con una incidencia anual de 1-26 de cada 700.000 niños. Afecta con mayor frecuencia a mujeres, con un ratio mujeres:hombres de 3: 1.

La poliartritis juvenil con factor reumatoide negativo es clínicamente heterogénea, presenta dos grupos de pacientes que se diferencian por la edad de inicio y por la distribución de la artritis. La forma de inicio temprano debuta típicamente entre los 2 y los 6 años de edad con un patrón de afectación articular asimétrico, una posible inflamación ocular (uveítis anterior crónica asintomática) y presencia de anticuerpos antinucleares (ANA). Esta forma se asemeja a la artritis idiopática juvenil oligoarticular. El segundo grupo presenta un inicio más tardío, alrededor de los 10 años de edad, a menudo, con una distribución simétrica y con afectación de las articulaciones distales (con frecuencia las articulaciones pequeñas de las manos, las muñecas y las rodillas). Los pacientes pueden ser ANA positivos o negativos. Esta forma es muy similar a la poliartritis reumatoide.

La etiología sigue siendo desconocida, aunque la autoinmunidad juega un papel importante.

La poliartritis juvenil con factor reumatoide negativo se define por la presencia de artritis con afectación a cinco o más articulaciones al inicio de la enfermedad. Los criterios de exclusión son la presencia de artritis sistémica o psoriasis en el paciente, antecedentes familiares de psoriasis en uno de los progenitores o en un familiar de primer grado, positividad para HLA B27 en varones con un inicio de artritis posterior a los 6 años de edad y detección de factor reumatoide IgM en el análisis de dos muestras tomadas con tres meses de diferencia. Otros criterios de exclusión incluyen: la presencia de espondiloartritis anquilosante, entesitis y artritis, sacroileítis con enteropatía inflamatoria o uveítis anterior aguda en el paciente, o antecedentes familiares de uno de estos trastornos en un progenitor o en un familiar de primer grado. Es importante señalar que estos criterios de diagnóstico se establecieron en 2001 (Liga Internacional de Asociaciones de Reumatología, Edmonton) y en la actualidad se encuentran en revisión.

El diagnóstico diferencial debe incluir otras formas de poliartritis (asociadas a enfermedades inflamatorias o hemato-oncológicas).

Los pacientes deben ser tratados por un equipo multidisciplinar, con experiencia en reumatología pediátrica, fisioterapia, psicología y atención ortopédica infantil. El tratamiento se basa en la asociación de agentes antiinflamatorios no esteroideos (AINE) y fármacos antirreumáticos modificadores de la enfermedad; el metotrexato se utiliza como tratamiento de primera línea y posteriormente en caso de ineficacia o intolerancia. Se pueden prescribir fármacos biológicos tales como los inhibidores del factor de necrosis tumoral (TNF) alfa, el tocilizumab (anti receptor de IL6) y el abatacept (dirigido a la activación de linfocitos T). En caso de limitación del movimiento de la articulación, es necesaria la rehabilitación. La corticoterapia se usa en dosis bajas y tan excepcionalmente como sea posible. Se puede recomendar inyecciones intraarticulares de corticoides de acción prolongada (hexacetónido de triamcinolona) en caso de artritis localizada persistente.

El pronóstico es difícil de determinar debido a la heterogeneidad del trastorno; no obstante las nuevas estrategias terapéuticas (terapia combinada e intensa inicial) parecen mejorar el pronóstico y el porcentaje de remisión durante el tratamiento.

Última actualización: marzo 2020 - Revisores expertos: Dr Chantal DESLANDRE