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Encefalopatía con cuerpos de inclusión de neuroserpina, forma familiar

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Definición de la enfermedad

Es una serpinopatía poco frecuente caracterizada por epilepsia mioclónica progresiva y/o demencia presenil con destacadas manifestaciones frontales y una relativa conservación de la memoria de evocación. Además, pueden presentarse otras manifestaciones neurológicas como síntomas cerebelosos y signos piramidales. La edad de inicio de la enfermedad es variable y se ha descrito tanto en niños como en pacientes de edad avanzada. El examen neuropatológico revela las típicas inclusiones neuronales de neuroserpina mutada (cuerpos de Collins).

ORPHA:85110

Nivel de clasificación: Trastorno

Sinónimos:
  • FENIB

Prevalencia: <1 / 1 000 000

Herencia: Autosómica dominante

Edad de inicio o aparición: Adolescencia, Edad adulta, Infancia

CIE-10: G31.8

CIE-11: 8A61.41

OMIM: 604218

UMLS: C1858680

MeSH: C536841

GARD: 10037

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Información detallada

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Público en general
Artículo para público en general
Español (2023) - Asociación Nacional de Personas con Epilepsia-ANPE
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Français (2013.pdf) - Orphanet Urgences
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