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Syndrome d'agammaglobulinémie-microcéphalie-craniosténose-dermatite sévère

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Définition

Agammaglobulinémie syndromique rare caractérisée par une déplétion profonde des lymphocytes B (avec un nombre normal de lymphocytes T) entraînant une agammaglobulinémie, associée à un retard de développement sévère, une microcéphalie, une craniosténose, une fente palatine, une atrésie choanale, un blépharophimosis et une dermatite sévère. Parmi les autres signes rapportés figurent des contractures des articulations distales, des anomalies rénales/génito-urinaires et une légère atrophie cérébrale, entre autres.

ORPHA:83617

Niveau de classification : Pathologie

Prévalence : <1 / 1 000 000

Hérédité : Autosomique récessive

Âge d'apparition : Prénatal, Petite enfance, Néonatal

CIM-10 : Q87.0

CIM-11 : 4A01.00

OMIM : 610483

UMLS : C4302680

GARD : 10011

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Informations détaillées

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