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Esclerodermia
A esclerodermia é uma doença autoimune do tecido conjuntivo, rara, caracterizada por endurecimento anormal da pele e, às vezes, de outros órgãos. É classificada em duas formas principais: esclerodermia localizada e esclerose sistémica (SSc), esta última composta por três subgrupos; SSc cutânea difusa (dcSSc), SSc cutânea limitada (lcSSc) e SSc limitada (lSSc) (ver estes termos).
ORPHA:801
Nível de Classificação: Grupo de patologias
Prevalência: 1-5 / 10 000
Hereditariedade: Não aplicável
Idade de início: Qualquer idade
UMLS: C0011644
MedDRA: 10039710
A prevalência está estimada em cerca de 1-9/100,000 para a esclerodermia localizada, e 1/6,500 adultos para a esclerose sistémica. As mulheres são predominantemente afetadas (razão F/M de cerca de 4:1).
A esclerodermia localizada é a forma cutânea de esclerodermia caracterizada por fibrose da pele causando placas cutâneas (morféia) ou tiras (esclerodermia linear). A esclerose sistémica (ES) é uma patologia generalizada caracterizada por fibrose e obliteração vascular da pele e órgãos, principalmente, pulmões, coração e aparelho digestivo.
A causa exata da esclerodermia é desconhecida. A doença deriva de uma reação autoimune que leva à produção excessiva localizadas de colagénio. Em alguns casos, a patologia está associada à exposição a produtos químicos. Outras causas sugeridas incluem mecanismos genéticos e infeciosos.
Atualizado em: julho 2010 - Editor(es) Prof Eric HACHULLA
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