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Sclerodermia
La sclerodermia è una malattia rara autoimmune del tessuto connettivo, che presenta un caratteristico ispessimento anomalo della cute e, in alcuni casi, anche di altri organi. Si possono distinguere due forme principali: la sclerodermia localizzata e la sclerosi sistemica (SSc). Quest'ultima comprende la sclerosi sistemica cutanea diffusa (dcSSc), la sclerosi sistemica cutanea limitata (lcSSc) e la sclerosi sistemica limitata (lSSc).
ORPHA:801
Livello di Classificazione: Gruppo di malattie
Prevalenza: 1-5 / 10 000
Trasmissione: Non applicabile
Età di esordio: Qualsiasi età
UMLS: C0011644
MedDRA: 10039710
La prevalenza stimata è circa 1-9/100.000 soggetti per la sclerodermia localizzata e 1/6.500 adulti per la sclerosi sistemica. La malattia colpisce maggiormente le femmine (rapporto M/F circa 4:1).
La sclerodermia localizzata interessa solo la cute ed è caratterizzata dalla fibrosi cutanea, che conferisce l'aspetto a chiazze (morfea) o a strisce (sclerodermia lineare). La sclerosi sistemica (SSc) è una malattia generalizzata, caratterizzata dalla fibrosi e dalle obliterazioni vascolari, con interessamento della cute e degli organi, in particolare i polmoni, il cuore e l'apparato digerente.
L'eziologia della sclerodermia non è ancora nota. La malattia è dovuta a una reazione autoimmune che causa un'iperproduzione localizzata di collagene. In alcuni casi, la malattia è causata dall'esposizione ad alcuni prodotti chimici. Altre ipotesi eziologiche sono le cause genetiche e quelle infettive.
Ultimo aggiornamento: luglio 2010 - Revisore(i) esperto(i): Pr Eric HACHULLA
: Prodotto/approvato da una ERN
: Prodotto/approvato da una FSMR
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