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Hyperphénylalaninémie modérée

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Définition

Forme rare de phénylcétonurie, une erreur innée du métabolisme des acides aminés, caractérisée par des taux sanguins de phénylalanine (Phe) compris entre 120 et 600 micromole/L accompagnée ou pas de signes cliniques d'une altération de la fonction cognitive et de troubles du comportement et du développement.

ORPHA:79651

Niveau de classification : Sous-type d'une pathologie

Synonyme(s) :
  • HMP
  • HPA modérée
  • HPA non PCU
  • Hyperphénylalaninémie modérée permanente
  • Non-PKU HPA
  • mHPA

Prévalence : Inconnu

Hérédité : Autosomique récessive

Âge d'apparition : Petite enfance, Néonatal

CIM-10 : E70.1

CIM-11 : 5C50.0Y

OMIM : 261600

UMLS : C5680207

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