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Epidermólisis ampollosa juntural de inicio tardío

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Definición de la enfermedad

Es una forma de epidermólisis ampollosa juntural caracterizada por la aparición, en la infancia o en adultos jóvenes, de ampollas que se producen inicialmente alrededor de las uñas, acompañadas de distrofia y desprendimiento de las uñas, y posteriormente afecta a manos y pies y, en menor medida, a codos y rodillas. Las lesiones se curan con cicatrices atróficas. Otras manifestaciones incluyen desaparición de dermatoglifos e hiperhidrosis palmoplantar. Las afectaciones extracutánes se limitan a anomalías de los tejidos blandos de la cavidad oral y defectos en el esmalte que producen caries.

ORPHA:79406

Nivel de clasificación: Trastorno

Sinónimos:
  • Epidermólisis bullosa juntural de inicio tardío
  • Epidermólisis ampollosa progresiva
  • JEB de inicio tardío

Prevalencia: <1 / 1 000 000

Herencia: Autosómica recesiva

Edad de inicio o aparición: Adolescencia, Edad adulta, Infancia

CIE-10: Q81.8

CIE-11: EC31

OMIM: 619787

UMLS: C4304724

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Información detallada

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