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Epidermolyse bulleuse jonctionnelle inversée

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Définition

Forme intermédiaire rare d'épidermolyse bulleuse jonctionnelle, caractérisée par la formation congénitale de bulles et par des érosions limitées aux zones intertrigineuses, à l'oesophage, à l'aine et au périnée. L'atteinte bulleuse est habituellement sévère et, lorsqu'elles se résorbent, les lésions donnent lieu à des grains de milium et à des cicatrices atrophiques. Les manifestations extracutanées incluent : dystrophie unguéale, hypoplasie de l'émail des dents et caries, bulles et érosions au niveau de la cavité buccale, de l'oesophage et du vagin.

ORPHA:79405

Niveau de classification : Pathologie

Synonyme(s) :
  • EBJ inversée
  • EBJ-I

Prévalence : <1 / 1 000 000

Hérédité : Autosomique récessive

Âge d'apparition : Petite enfance, Néonatal

CIM-10 : Q81.8

CIM-11 : EC31

OMIM : 226650

UMLS : C2673609

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