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Epidermólisis ampollosa simple intermedia sin afectación extracutánea asociada a PLEC

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Definición de la enfermedad

Es una forma hereditaria y poco frecuente de epidermólisis ampollosa simple que se caracteriza por la formación de ampollas principalmente acrales que suelen aparecer al nacimiento. Los pacientes desarrollan con facilidad hematomas, ampollas hemorrágicas y presentan onicogrifosis.

ORPHA:79401

Nivel de clasificación: Trastorno

Sinónimos:
  • EBS intermedia sin afectación extracutánea asociada a PLEC

Fuente: ID PubMed 25712130 32017015

Prevalencia: <1 / 1 000 000

Herencia: Autosómica dominante

Edad de inicio o aparición: Lactancia, Neonatal

CIE-10: Q81.0

CIE-11: EC30

OMIM: 131950

UMLS: C0432317

MeSH: C535962

GARD: 2148

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