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Epidermólisis ampollosa simple con pigmentación moteada

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Definición de la enfermedad

Es una forma hereditaria y poco frecuente de epidermólisis ampollosa simple caracterizada por la formación al nacimiento o durante la infancia de ampollas generalizadas con pigmentación marrón moteada o reticular que se desarrolla más tarde. La formación de ampollas suele ir acompañada de distrofia ungueal leve y queratodermia palmoplantar focal, y rara vez de milia, afectando principalmente a las extremidades y el tronco.

ORPHA:79397

Nivel de clasificación: Trastorno

Sinónimos:
  • Epidermólisis bullosa simple con pigmentación moteada
  • EBS con pigmentación moteada

Prevalencia: Desconocido

Herencia: Autosómica dominante

Edad de inicio o aparición: Lactancia, Neonatal

CIE-10: Q81.0

CIE-11: EC30

OMIM: 131960

UMLS: C0432316

MeSH: C535959

GARD: 9737

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