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Epidermolyse bulleuse simple avec pigmentation mouchetée

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Définition

Epidermolyse bulleuse simple héréditaire rare, caractérisée par l'apparition, en période néonatale ou infantile, de bulles généralisées sur la peau avec pigmentation marron mouchetée ou réticulée de développement plus tardif. Les bulles s'accompagnent souvent d'une légère dystrophie unguéale, d'une kératodermie palmoplantaire focale et, plus rarement, de grains de milium et elles sont principalement localisées sur les membres et le tronc.

ORPHA:79397

Niveau de classification : Pathologie

Synonyme(s) :
  • EBS-MP
  • EBS avec pigmentation mouchetée

Prévalence : Inconnu

Hérédité : Autosomique dominante

Âge d'apparition : Petite enfance, Néonatal

CIM-10 : Q81.0

CIM-11 : EC30

OMIM : 131960

UMLS : C0432316

MeSH : C535959

GARD : 9737

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