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Syndrome d'ostéosclérose-ichtyose-insuffisance ovarienne précoce

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Définition

Maladie génétique rare caractérisée par une dysplasie sclérosante touchant les régions métaphysaires et diaphysaires des os longs, le crâne et les métacarpiens, associée à des troubles cutanés similaires à ceux observés en cas d'ichtyose vulgaire et d'insuffisance ovarienne précoce accompagnée d'une hypoplasie bilatérale des ovaires. Le syndrome se déclare à l'âge adulte, principalement par un oedème des extrémités et par une légère douleur occasionnelle dans les jambes.

ORPHA:75325

Niveau de classification : Pathologie

Synonyme(s) :
  • Syndrome de dysplasie sclérosante des os-ichtyose-ménopause précoce

Source : ID PubMed 15995452

Prévalence : <1 / 1 000 000

Hérédité : Inconnue

Âge d'apparition : Adolescence, Adulte

CIM-10 : M85.8

CIM-11 : LD2F.1Y

OMIM : 609993

UMLS : C4302815

MeSH : C536064

GARD : 9904

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Informations détaillées

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