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Radioulnare Synostose-amegakaryozytische Thrombozytopenie-Syndrom

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Krankheitsdefinition

Dieses Syndrom ist gekennzeichnet durch gemeinsames Auftreten von proximaler Radius-Ulna-Fusion und amegakaryozytischer Thrombozytopenie.

ORPHA:71289

Klassifizierungsebene: Störung

Synonym(e):
  • Syndrom der Radioulnar-Synostose mit amegakaryozytärer Thrombozytopenie
  • ATRUS-Syndrom

Prävalenz: <1 / 1 000 000

Erbgang: Autosomal-dominant

Manifestationsalter: Neugeborenenzeit

ICD-10: Q87.2

ICD-11: 3B64.01

OMIM: 605432 616738

UMLS: C4303670

Zusammenfassung
Epidemiologie

Weniger als 10 Fälle wurden bisher in der Literatur beschrieben.

Ätiologie

Ursache sind Mutationen im HOXA11-Gen (7p15).

Genetische Beratung

Das Syndrom wird autosomal-dominant vererbt.

Aktualisiert am: September 2007
Für diese Krankheit ist eine Kurzbeschreibung in den folgenden Sprachversionen verfügbar: English, Français, Español, Italiano, Nederlands 日本語
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