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Penfigoide bolhoso

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ORPHA:703

Nível de Classificação: Patologia

Fonte: ID PubMed 31090818 31732776 23540594

Prevalência: 1-5 / 10 000

Hereditariedade: Não aplicável

Idade de início: Qualquer idade

CID-10: L12.0

CID-11: EB41.0

UMLS: C0030805

MeSH: D010391

GARD: 5972

MedDRA: 10006567

Existe um documento mais recente, em Inglês, sobre esta doença
Sumário

O pênfigo bolhoso (PB) é a mais comum das dermatoses bolhosas auto-imunes, com uma incidência anual de mais de 400 novos casos em França. Afecta maioritariamente os idosos, embora também já tenha sido descrita em crianças. Nestas, ocorre durante o primeiro ano de vida, apresentado-se como lesões bolhosas em pele eritematosa ou em pele acral normal. O PB é uma dermatose bolhosa sub-epidérmica auto-imune definida imunologicamente pela presença de auto-anticorpos contra duas proteínas estruturais existentes nos hemi-desmossomas da junção derme-epiderme. Estas proteínas, designadas antigénio BP 1 (BPAG1) ou AgBP230, e BPAG2 (ou AgBP180 ou colagénio tipo XVII), têm a massa molecular de 230 e 180kDa respectivamente. A doença caracteriza-se clinicamente por bolhas tensas, com conteúdo límpido, por vezes grandes, desenvolvendo-se primariamente nas extremidades das placas eritematosas. É comum que os doentes apresentem prurido intenso. Estudos efectuados em França demonstraram que o prognóstico de sobrevida dos doentes com PB é muito mau, com uma taxa de mortalidade superior a 30% após 1 ano de tratamento. A corticoterapia sistémica (prednisona: 1mg/kg/dia) permanece o tratamento padrão para muitos autores, enquanto o tratamento de escolha para as formas localizadas, pauci-bolhosas ou de evolução lenta é a corticoterapia tópica com dermatocorticóides de classe I

Atualizado em: novembro 2003 - Editor(es) Prof Philippe BERNARD
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