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Sarcoma mastocitico

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Definizione della malattia

Il sarcoma mastocitico è una neoplasia rara cha consiste in una massa solitaria, localmente distruttiva, che presenta una crescita simile a quella di un sarcoma, composta da mastociti atipici, senza interessamento sistemico. Può colpire tutti gli organi e i sintomi dipendono dalla sua localizzazione. Le cellule sono medio-grandi, pleomorfe o epitelioidi, con nuclei ovali, bilobati o multilobati; occasionalmente le cellule sono giganti, multinucleate e prominenti. La malattia è simile ad altre neoplasie e può associarsi agli stessi marcatori, ma si differenzia per la positività alla triptasi mastocitaria.

ORPHA:66661

Livello di Classificazione: Malattia

Prevalenza: <1 / 1 000 000

Trasmissione: -

Età di esordio: Qualsiasi età

ICD-10: C96.2

ICD-11: 2A21.2

UMLS: C0036221

MeSH: D012515

Un testo su questa malattia è disponibile in English, Français, Español, Nederlands, Polski
Informazioni dettagliate

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