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Mastocytose cutanée

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Définition

Groupe rare de mastocytoses caractérisé par une accumulation et une prolifération anormales de mastocytes dans la peau et comprenant trois formes reconnues : la mastocytose cutanée diffuse, le mastocytome cutané ainsi que la forme la plus courante, la mastocytose cutanée maculopapulaire. Dans certains cas (le plus souvent chez les adultes), la mastocytose cutanée peut s'accompagner d'une infiltration de plusieurs organes extracutanés par des mastocytes, et dans ce cas, la pathologie est définie comme une mastocytose systémique.

ORPHA:66646

Niveau de classification : Groupe de pathologies

Prévalence : Inconnu

Hérédité : Non applicable

Âge d'apparition : Enfance

CIM-11 : 2A21.1

UMLS : C1136033

MeSH : D034701

GARD : 7842

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