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Síndrome de Carvajal

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Definición de la enfermedad

Es un síndrome poco frecuente de displasia ectodérmica de origen genético caracterizado por cabello lanoso (presente al nacimiento), queratodermia palmoplantar (que se desarrolla en el primer año de vida) y miocardiopatía dilatada con afectación predominante del ventrículo izquierdo (de desarrollo en la infancia) que puede provocar insuficiencia cardíaca potencialmente mortal en la infancia o la adolescencia.

ORPHA:65282

Nivel de clasificación: Trastorno

Sinónimos:
  • Síndrome de cabello lanoso-hiperqueratosis palmoplantar-miocardiopatía dilatada
  • Síndrome de cabello lanoso-queratodermia palmoplantar-miocardiopatía dilatada
  • KWWH tipo II
  • Queratodermia con cabello lanoso tipo II

Prevalencia: <1 / 1 000 000

Herencia: Autosómica dominante, Autosómica recesiva

Edad de inicio o aparición: Infancia, Lactancia, Neonatal

CIE-10: I42.0

CIE-11: BC43.6

OMIM: 605676 615821

UMLS: C1854063

MeSH: C535581

GARD: 5595

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Información detallada

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