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Syndrome de Carvajal

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Définition

Syndrome de dysplasie ectodermique rare, d'origine génétique, caractérisé par des cheveux laineux (dès la naissance), une kératodermie palmoplantaire (se développant au cours de la première année de vie) et une cardiomyopathie dilatée affectant principalement le ventricule gauche (se développant pendant l'enfance), pouvant évoluer vers une insuffisance cardiaque engageant le pronostic vital pendant l'enfance ou l'adolescence.

ORPHA:65282

Niveau de classification : Pathologie

Synonyme(s) :
  • KWWH type II
  • Syndrome de cheveux laineux-kératodermie palmoplantaire-cardiomyopathie dilatée
  • Syndrome de cheveux laineux-hyperkératose palmoplantaire-cardiomyopathie dilatée

Prévalence : <1 / 1 000 000

Hérédité : Autosomique dominante, Autosomique récessive

Âge d'apparition : Enfance, Petite enfance, Néonatal

CIM-10 : I42.0

CIM-11 : BC43.6

OMIM : 605676 615821

UMLS : C1854063

MeSH : C535581

GARD : 5595

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Informations détaillées

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