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Síndrome de anemia aplásica-discapacidad intelectual-talla baja significativa

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Definición de la enfermedad

Es una anemia aplásica constitucional poco frecuente caracterizada por anemia aplásica, discapacidad intelectual, talla baja y microcefalia. Suele asociar pigmentación de la piel o manchas color café con leche. La mayoría de los pacientes presenta un retraso global del desarrollo con afectación de las habilidades motoras, problemas de aprendizaje y retraso del habla, mientras que algunos pacientes manifiestan trastornos de conducta, incluyendo rasgos autistas. Los pacientes suelen desarrollar síndromes mielodisplásicos premalignos o leucemia.

ORPHA:611216

Nivel de clasificación: Trastorno

Sinónimos:
  • Síndrome de anemia aplásica-discapacidad intelectual-enanismo
  • Síndrome AMeD

Fuente: ID PubMed 33355142 33147438

Prevalencia: <1 / 1 000 000

Herencia: -

Edad de inicio o aparición: Lactancia, Neonatal

CIE-10: D61.0

CIE-11: 3A70.0

OMIM: 619151

UMLS: C5436906

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Información detallada

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