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Syndrome de Loeys-Dietz

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Définition

Maladie génétique rare du tissu conjonctif caractérisée par un large spectre de manifestations craniofaciales, vasculaires et squelettiques. Quatre sous-types génétiques ont été décrits formant un continuum clinique.

ORPHA:60030

Niveau de classification : Pathologie

Prévalence : Inconnu

Hérédité : Autosomique dominante, Autosomique récessive

Âge d'apparition : Prénatal, Petite enfance, Néonatal

CIM-10 : Q87.4

CIM-11 : BD50.Z

OMIM : 613795 615582 619656 614816 609192 610168

UMLS : C2697932

MeSH : D055947

GARD : 10788

MedDRA : 10081284

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