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Migräne, hemiplegische, familiäre oder sporadische Form

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Krankheitsdefinition

Die Hemiplegische Migräne (HM) ist eine seltene Migräneform, mit Aura und Muskelschwäche während der Aura. Patienten mit mindestens 1 Verwandten I. oder II. Grades, der Migräne mit Aura und Muskelschwäche manifestiert, werden der Familiären hemiplegischen Migräne (FHM) zugeordnet, Patienten ohne eine solche Familiengeschichte der Sporadischen hemiplegischen Migräne (SHM).

ORPHA:569

Klassifizierungsebene: Störung

Quelle: PubMed ID 30020674 21458376 29343472

Prävalenz: 1-5 / 10 000

Erbgang: Autosomal-dominant

Manifestationsalter: Kindesalter

ICD-10: G43.1

ICD-11: 8A80.10

OMIM: 141500 602481 607516 609634

UMLS: C0270862

GARD: 10768

Zusammenfassung
Epidemiologie

Die Prävalenz der HM ist 1:10.000, mit gleichen Anteilen FHM und SHM.

Klinische Beschreibung

Typische HM-Anfälle sind gekennzeichnet durch Muskelschwäche und eine Aura mit sensiblen, visuellen und sprachlichen Störungen. Bei bis zu 70% der Patienten treten Symptome vom Basilaris-Typ auf. Bei beiden HM-Formen sind schwere Attacken mit längerdauernder Hemiplegie, Verwirrung, Koma, Fieber und Krampfanfällen möglich. Das klinische Spektrum umfasst auch dauerhafte zerebelläre Symptome (Nystagmus, Ataxie, Dysarthrie) und, seltener, zerebrale Anfälle unterschiedlicher Typen und Minderbegabung.

Ätiologie

Die FHM wird autosomal-dominant vererbt. Als Ursache wurden bisher Mutationen in drei Genen gefunden, die für Komponenten von Ionenkanälen kodieren: CACNA1A (19p13, FHM1, Kalziumkanal), ATP1A2 (1q21-q23, FHM2, Na+K+-Transporter) und SCNA1 (2q24, FHM3, Natriumkanal).

Diagnostische Verfahren

Seither ist eine Diagnose der FHM auch durch molekulare Analyse möglich.

Management und Behandlung

Die Therapie ist wie bei anderen Formen von Migräne mit Aura, jedoch sind Triptan-Verbindungen bei FHM und SHM kontraindiziert. Nach neueren pathophysiologischen Befunden erscheint eine Behandlung mit verschiedenen Antikonvulsiva aussichtsreich.

Prognose

Die Prognose ist in der Regel gut.

Aktualisiert am: April 2008
Für diese Krankheit ist eine Kurzbeschreibung in den folgenden Sprachversionen verfügbar: English, Français, Español, Italiano, Português, Nederlands
Detaillierte Informationen

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Leitlinien
Notfallleitlinien
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Übersichtsartikel
Review-Artikel
Français (2008.pdf) - Rev Neurol
Review-Artikel (Klinischen Genetik)
English (2024) - GeneReviews
English (2021) - GeneReviews
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