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Syndrome de déficit immunitaire en lymphocytes B-anomalie des membres-malformation urogénitale

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Définition

Anomalies congénitales multiples/syndrome dysmorphique rare d'origine génétique, caractérisé par une quasi-absence de lymphocytes B, une hypogammaglobulinémie sévère, des anomalies des mains et des pieds, des malformations urogénitales et une dysmorphie faciale typique (microcéphalie, sourcils très arqués, hypoplasie des ailes du nez et micrognathie). Le développement de la plupart des patients est normal, bien que des cas de déficience intellectuelle modérée aient été rapportés.

ORPHA:567502

Niveau de classification : Pathologie

Synonyme(s) :
  • Syndrome BILU
  • Syndrome Hoffman

Source : ID PubMed 11476068 11152140 31409799

Prévalence : <1 / 1 000 000

Hérédité : Autosomique dominante

Âge d'apparition : Prénatal

CIM-10 : Q87.8

CIM-11 : LD2F.1Y

OMIM : 609296

UMLS : C1836437

MeSH : C563745

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Informations détaillées

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