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Mastzell-Leukämie, chronische

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Krankheitsdefinition

Eine seltene Form der Mastzellleukämie, die durch das Vorhandensein von mindestens 20 % Mastzellen im Knochenmarkaspirat, aber häufig durch eine reife Mastzellmorphologie, eine niedrige Proliferationsrate und das Fehlen von Organschäden und C-Befunden (Zytopenien, Hepatomegalie, Aszites, portale Hypertension, Splenomegalie, Skelettveränderungen, Malabsorption) gekennzeichnet ist. Der Krankheitsverlauf ist weniger aggressiv als bei der akuten Form, kann aber später fortschreiten.

ORPHA:566396

Klassifizierungsebene: Subtyp der Störung

Synonym(e):
  • Chronische MCL

Quelle: PubMed ID 28254862

Prävalenz: -

Erbgang: Nicht anwendbar

Manifestationsalter:

ICD-10: C94.3

ICD-11: 2A21.00

UMLS: C5680130

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