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Leucemia mastocitaria crónica

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Definición de la enfermedad

Es una forma poco frecuente de leucemia de mastocitos caracterizada por la presencia de al menos un 20% de mastocitos en el frotis de aspirado de médula ósea, a menudo morfológicamente maduros, una baja tasa de proliferación y ausencia de daño orgánico y hallazgos C (citopenias, hepatomegalia, ascitis, hipertensión portal, esplenomegalia, lesiones esqueléticas, malabsorción). El curso de la enfermedad es menos agresivo que el de la forma aguda, aunque los pacientes pueden progresar posteriormente.

ORPHA:566396

Nivel de clasificación: Subtipo de trastorno

Fuente: ID PubMed 28254862

Prevalencia: -

Herencia: No aplicable

Edad de inicio o aparición:

CIE-10: C94.3

CIE-11: 2A21.00

UMLS: C5680130

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