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Leucémie chronique à mastocytes

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Définition

Forme rare de leucémie à mastocytes caractérisée par la présence d'au moins 20 % de mastocytes dans les frottis de moelle osseuse prélevée par aspiration, souvent de morphologie mastocytaire mature, par un faible taux de prolifération et par l'absence de lésions organiques et de critères diagnostiques C (cytopénies, hépatomégalie, ascite, hypertension portale, splénomégalie, lésions squelettiques, malabsorption). L'évolution de la maladie est moins agressive que dans la forme aiguë, mais peut s'aggraver à des stades ultérieurs.

ORPHA:566396

Niveau de classification : Sous-type d'une pathologie

Synonyme(s) :
  • LM chronique

Source : ID PubMed 28254862

Prévalence : -

Hérédité : Non applicable

Âge d'apparition :

CIM-10 : C94.3

CIM-11 : 2A21.00

UMLS : C5680130

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