ECRD 2026

Wissen über seltene Krankheiten und Orphan Drugs

COVID-19 & Seltene Krankheiten logo Informationen über seltene Krankheiten für Flüchtlinge/Vertriebene
Startseite > Seltene Krankheiten > Suche

Suche Krankheit

*
(*) Pflichtfeld

Mastzell-Leukämie, akute

Kommentar
Your message has been sent Your message has not been sent. Please contact an administrator.
Krankheitsdefinition

Eine seltene systemische Mastozytose, die durch das Vorhandensein von mindestens 20 % meist unreifen und atypischen Mastzellen in Abstrichen von Knochenmarkaspiraten gekennzeichnet ist. Bei der klassischen Mastzellleukämie machen Mastzellen mindestens 10 % der peripheren weißen Blutkörperchen aus, obwohl die aleukämische Variante mit weniger als 10 % Mastzellen häufiger vorkommt. C-Befunde (Zytopenien, Hepatomegalie, Aszites, portale Hypertension, Splenomegalie, Skelettläsionen, Malabsorption), die auf eine Organschädigung durch die Mastzellinfiltration hinweisen, sind in der Regel bei der Diagnose vorhanden, während Hautläsionen in den meisten Fällen fehlen. Die Prognose ist im Allgemeinen schlecht.

ORPHA:566393

Klassifizierungsebene: Subtyp der Störung

Synonym(e):
  • Akute MCL

Quelle: PubMed ID 28254862

Prävalenz: -

Erbgang: Nicht anwendbar

Manifestationsalter:

ICD-10: C94.3

ICD-11: 2A21.00

UMLS: C5680128

Für diese Krankheit ist eine Kurzbeschreibung in den folgenden Sprachversionen verfügbar: English, Français, Español, Italiano, Nederlands
Detaillierte Informationen

Logo ERN: erstellt/empfohlen von ERN Logo FSMR: erstellt/empfohlen von FSMR

Leitlinien
Notfallleitlinien
Français (2024.pdf) - Orphanet Urgences
Schlüssel zur Diagnostik
Français (2024) - Les clés du diagnostic Logo FSMR
Klinische Leitlinien
Français (2022) - PNDS Logo FSMR
Logo PROQOLID
Patient-Centered Outcome Measures (PCOMs)
Zugriff auf die Fragebögen zur Bewertung der Lebensqualität bei dieser Krankheit (Englisch)
Zusatzinformationen

Weitere Informationen über diese Krankheit

Patientenorientierte Ressourcen für diese Krankheit

Relevante Forschungsaktivitäten

Neugeborenenscreening

Die Dokumente dieser Website dienen nur der allgemeinen Information. Der Inhalt dieser Website ersetzt in keiner Weise eine professionelle Beratung oder Behandlung durch qualifizierte Fachleute. Die vorliegenden Informationen dürfen nicht als Grundlage für eine Diagnose oder Behandlung verwendet werden.