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Síndrome FOXG1

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Definición de la enfermedad

Es un trastorno neurológico genético poco ftrecuente caracterizado por la aparición temprana de microcefalia, retraso grave del desarrollo global y afectación cognitiva, discinesia y movimientos hipercinéticos, discapacidad visual, comportamiento autista, estereotipias, trastornos del sueño, epilepsia y malformaciones cerebrales (como hipogénesis del cuerpo calloso, anomalía del prosencéfalo , y mielinización retardada). El habla es mínima o está ausente y no se logra la deambulación. Los pacientes con una microdeleción 14q12 mayor muestran un fenotipo más grave que aquellos con alteraciones intragénicas, además de dismorfia facial y agenesia del cuerpo calloso.

ORPHA:561854

Nivel de clasificación: Trastorno

Sinónimos:
  • Encefalopatía epiléptica-discinética asociada a FOXG1
  • Encefalopatía epiléptica-discinética asociada al gen FOXG1

Fuente: ID PubMed 31454984

Prevalencia: -

Herencia: -

Edad de inicio o aparición: Neonatal

CIE-10: Q04.8

OMIM: 613454

UMLS: C3150705

GARD: 12825

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Información detallada

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